Porencephaly - existuje šanca a aké sú predpovede?

Porencefália je vrodená anomália, pri ktorej sa povrch mozgu spája s jednou z laterálnych komôr (dutinami, v ktorých je umiestnená mozgomiechová tekutina) a je zakrytý kuželovými depresiami (hlboko do mozgu)..

Najčastejšie sa formovali v oblasti strednej mozgovej tepny.

Porencefália je rozdelená na dva typy: nepravdivé a pravdivé.

Falošný pohľad na anomáliu

Falošná - má cystické formácie v mozgových tkanivách, ktoré sa nespájajú s jej komorami a nedosahujú jej povrch, zatiaľ čo sa môžu navzájom komunikovať.

V zásade sa tieto cystické formácie nachádzajú v bielej hmote a môžu byť umiestnené v jednej aj v oboch hemisférach. V tomto prípade je zachovaná kresba mozgovej kôry a steny falošných cystických formácií zahŕňajú jazvové tkanivo..

Pravá poréznosť

V tomto prípade sú cystické útvary divertiklou mozgových komôr nasmerované k jeho povrchu. Je veľmi zriedkavé, že cysty sú vo vzťahu k mozgu v izolovanej polohe a nekomunikujú so svojimi komorami.

Veľkosť cystických dutín je veľmi rôznorodá a zaberá väčšinu hemisféry. Zvnútra má dutina hladkú štruktúru a pozostáva prevažne z ependymálneho obalu.

V prípade, že je cysta izolovaná a nemá spoločný priechod s komorami mozgu - jej náplň pozostáva zo žltej proteínovej tekutiny, ak sa uvádza, potom jej obsah pozostáva z mozgomiechového moku.

Najčastejšie sú tkanivá s poruchami štruktúry mozgovej kôry sledované v stenách cystickej dutiny. V niektorých prípadoch odhaľujú hemoglobinogénnu pigmentáciu v dôsledku krvácania, ako aj menšej anoxickej nekrózy..

Na spojení cysty s komorami mozgu sú laterálne komory často rozšírené a nepravidelného tvaru..

Výkres mozgovej kôry v mieste cystickej formácie prakticky neexistuje (táto oblasť mozgovej hemisféry je pokrytá tenkou vrstvou pozostávajúcou z pia mater a medully) alebo je radiálne ponorená v smere dutiny..

V gyruse mozgovej kôry, ktorý je najbližšie k cystu, sa objavujú histologické zmeny, ktoré sa vyznačujú porušením orientácie bunkových vrstiev, ako aj zriedkavosťou gangliových buniek. V pia materskom materiáli môžu byť tiež prítomné fokálne mikroorganizmy. Tento typ porušenia je dôsledkom skutočnej poréznosti..

Existujú rôzne stupne abnormálneho vývoja, ale najvýraznejší je „cystický mozog“ (dva veľké pľuzgiere naplnené cystickou tekutinou), charakterizovaný patologickým procesom, ktorý zahŕňa hemisféry, bazálne jadrá a mozgový kmeň. Je potrebné poznamenať, že pri tomto type patológie sú cystické zmeny v mozočku veľmi zriedkavé..

Etiológia poruchy

Toto ochorenie môže byť dôsledkom poškodenia mozgu, skorej mikroskopie mozgového tkaniva a vnútromaternicovej poruchy vývoja nervového systému..

Takéto defekty vo vývoji mozgu ako cystických dutín sú najčastejšie vnútromaternicovou patológiou a nie sú len dôsledkom zhoršeného obehu maternice, ale tiež defektom morfogenézy..

Niekedy sa môžu objaviť cystické formácie v akomkoľvek veku a sú výsledkom poškodenia mozgu, krvácania, infekčných a zápalových procesov, rôznych typov nádorov, ktoré majú deštruktívny účinok na bielu a sivú hmotu mozgu..

Patomorfologické abnormality

V procese plnenia dutín cystickou tekutinou sa medulla vytlačí, čo často spôsobuje sekundárne poškodenie mozgového tkaniva. Dochádza tiež k narušeniu orientácie bunkovej vrstvy..

Pri tomto ochorení sa celková mozgová hmota zníži o 20 - 25%, odhalí sa nedostatočný vývoj frontálnych lalokov a mozgových hemisfér, nervové bunky sa nediferencovajú a prakticky chýbajú na povrchu svojej kortexu..

Pozoruje sa nedostatočný vývoj cievneho systému a narušuje sa proces dozrievania plášťa nervových vlákien..

U malých detí sa vyskytujú epileptické záchvaty, pozoruje sa asymetria lebky, pri ktorej zasiahnuté bočné časti sa v časovej oblasti mierne vydúvajú, významné oneskorenie v mentálnom vývoji, poruchy nervových buniek v lebečnej oblasti a paralýza končatín..

Často sa zisťujú poruchy vývinu corpus callosum, mikrocefália, ako aj ďalšie poruchy vývoja orgánov..

Príčiny patologického vývoja

Rovnako ako väčšina vnútromaternicových malformácií, riziko vzniku porézie vzniká v dôsledku škodlivých faktorov počas tehotenstva (fajčenie, alkohol, rôzne typy infekcií, štrukturálne vlastnosti vnútorných orgánov matky), ktoré vedú k narušeniu rozvoja cievneho systému mozgu..

Rizikovým faktorom môžu byť aj predchádzajúce potraty, predčasné tehotenstvo, vek matky (najprosperujúcejší je vek od 17 do 30 rokov).

Odložené infekčné choroby počas tehotenstva môžu viesť k narušeniu uteroplacentálneho obehu, čo môže viesť k vnútromaternicovému zaduseniu plodu..

V prípade imunologickej nekompatibility materské telo vytvára protilátky, ktoré po prekonaní placenty prenikajú do nervového systému plodu a majú naň toxický účinok..

Diagnostika a možnosti liečby

Nedávno bolo takmer nemožné identifikovať prítomnosť porencefalie, ako aj odlíšiť ju od iných malformácií, a to sa ukázalo iba počas pitvy..

Dnes však existujú rôzne výskumné metódy, ktoré môžu potvrdiť alebo poprieť prítomnosť tejto anomálie..

Diagnóza je založená na rôznych neurologických vyšetreniach: ultrazvuk, CT, MRI mozgu. V niektorých prípadoch sa pri tomto ochorení vyskytuje hydrocefalus..

Liečba závisí od stupňa poškodenia mozgového tkaniva, ako aj od umiestnenia cýst, ich objemu a počtu.

Pacienti často vykazujú iba malé príznaky nervového systému, ktoré sú sprevádzané normálnym mentálnym vývinom. V tomto prípade je podporná terapia predpísaná pomocou liekov fyzioterapia..

V prípade zhoršenia stavu pacienta sprevádzaného rozvojom sekundárneho hydrocefalu a zvýšenou frekvenciou epileptických záchvatov sa vykonáva chirurgický zákrok..

Pri chirurgickom zákroku sa disekujú porézne cysty a vyreže sa mozgové tkanivo postihnuté vaskulárnymi plexusmi umiestnenými v hĺbke dutiny..

V prípade neúčinného chirurgického zákroku sa cystický obsah mozgových komôr prečerpáva pomocou ventrikulloperitoneálneho skratu. Avšak pri veľkom množstve postihnutých oblastí mozgu je výsledok nepriaznivý..

Pri vrodenej poréznosti mozgu je prognóza zlá, ak sú dutiny (cysty) dosť veľké, deti zomierajú v prvých mesiacoch života.

V prípade malých cýst malého rozsahu majú pacienti oneskorený mentálny vývoj a pravdepodobnosť epileptických záchvatov a parézy končatín je tiež dosť vysoká..

V prípade falošnej porencefalie (keď sa vytvorí cysta v dôsledku predchádzajúcich infekcií alebo úrazu hlavy) sa dieťa vyvinie úplne normálne pred nástupom základného ochorenia..

Mozgová cysta (cerebrálna cysta)

Cysta mozgu je volumetrická intrakraniálna formácia, ktorá je dutinou naplnenou tekutinou. Často má latentný subklinický priebeh bez zväčšenia jeho veľkosti. Prejavuje sa to najmä symptómami intrakraniálnej hypertenzie a epileptickými paroxyzmami. Možné fokálne príznaky zodpovedajúce umiestneniu cysty. Diagnostikovaná na základe výsledkov MRI a CT mozgu u dojčiat - neurosonografiou. Liečba sa uskutočňuje s progresívnym rastom cysty a vývojom komplikácií, spočíva v chirurgickom odstránení alebo odsatí cysty..

ICD-10

Všeobecné informácie

Cysta mozgu je lokálna akumulácia tekutiny v membránach alebo látke v mozgu. Cysta malého objemu má spravidla subklinický priebeh, ktorý je náhodne detegovaný pri neuroimagingovom vyšetrení mozgu. Veľká cysta v dôsledku obmedzeného intrakraniálneho (intrakraniálneho) priestoru vedie k intrakraniálnej hypertenzii a kompresii okolitých mozgových štruktúr. Klinicky významná veľkosť cýst sa významne líši v závislosti od ich umiestnenia a kompenzačných schopností. U malých detí je preto v dôsledku dodržiavania kostí lebky často pozorovaný dlhý latentný priebeh cyst bez známok výraznej hypertenzie mozgovomiechového moku..

Cysta mozgu sa nachádza v rôznych vekových obdobiach, od novorodenca po starobu. Je potrebné poznamenať, že vrodené cysty sa vyskytujú častejšie v strednom veku (zvyčajne vo veku 30 - 50 rokov) ako v detstve. Podľa všeobecne akceptovanej praxe v klinickej neurológii sa pre zmrazené alebo pomaly postupujúce cysty malého objemu používajú taktiky pozorovania, ktoré sa dajú očakávať..

Klasifikácia mozgovej cysty

V závislosti od umiestnenia sa izoluje arachnoidálna a intracerebrálna (cerebrálna) cysta. Prvý je lokalizovaný v meningoch a je tvorený akumuláciou mozgovomiechového moku v miestach ich vrodenej duplikácie alebo adhézie, ktorá sa vytvára v dôsledku rôznych zápalových procesov. Druhá sa nachádza vo vnútorných štruktúrach mozgu a vytvára sa v mieste mozgového tkaniva, ktoré odumrelo v dôsledku rôznych patologických procesov. Cysty pineal, cysty choroidných plexov, koloidy a cysty dermoidov sa tiež izolujú oddelene..

Všetky mozgové cysty podľa ich genézy sú klasifikované ako vrodené a získané. Dermoidné a koloidné cysty mozgu sú výlučne vrodené. V súlade s etiológiou patria medzi získané cysty posttraumatické, postinfekčné, echinokokové, po mŕtvici.

Príčiny cysty mozgu

Faktory vyvolávajúce vznik vrodenej mozgovej cysty sú akékoľvek nepriaznivé účinky na plod v prenatálnom období. Patria sem fetoplacentálna nedostatočnosť, vnútromaternicové infekcie, užívanie liekov s teratogénnym účinkom u tehotnej ženy, konflikt réz, hypoxia plodu. Vrodené cysty a iné anomálie vo vývoji mozgu sa môžu vyskytnúť, ak sa vývoj plodu vyskytuje v podmienkach vnútromaternicovej intoxikácie s drogovou závislosťou, alkoholizmom, nikotínovou závislosťou nastávajúcej matky, ako aj s chronickými dekompenzovanými chorobami..

Získaná cysta sa vytvára v dôsledku traumatického poranenia mozgu, pôrodnej traumy novorodencov, zápalových ochorení (meningitída, arachnoiditída, mozgový absces, encefalitída), akútnych porúch mozgového obehu (ischemická a hemoragická mŕtvica, subarachnoidálne krvácanie). Môže mať parazitickú etiológiu, napríklad s echinokokózou, mozgovou formou ténózy, paragonimiózou a cystí iatrogénneho pôvodu sa môže vytvárať ako komplikácia operácií na mozgu. V niektorých prípadoch sú rôzne dystrofické a degeneratívne procesy v mozgu sprevádzané aj nahradením mozgového tkaniva cystou..

Samostatnú skupinu tvoria faktory, ktoré môžu vyvolať zvýšenie veľkosti existujúcej intrakraniálnej cystickej formácie. Takýmito spúšťačmi môžu byť zranenia hlavy, neuroinfekcie, zápalové intrakraniálne procesy, vaskulárne poruchy (mozgové príhody, obštrukcia venózneho výtoku z lebečnej dutiny), hydrocefalus.

Symptómy mozgovej cysty

Najtypickejší prejav mozgovej cysty so symptómami intrakraniálnej hypertenzie. Pacienti sa sťažujú na takmer stálu cefalolalgiu, pocit nevoľnosti nesúvisiaci s jedlom, pocit tlaku na očné bulvy a zníženú výkonnosť. Môžu sa vyskytnúť poruchy spánku, hluk alebo pocit pulzu v hlave, poruchy zraku (pokles zrakovej ostrosti, dvojité videnie, zúženie zorného poľa, výskyt fotopsií alebo vizuálnych halucinácií), mierna strata sluchu, ataxia (závraty, nestabilita, neusporiadanie pohybov), plytké trasenie, mdloby. Pri vysokej intrakraniálnej hypertenzii dochádza k opakovanému vracaniu.

V mnohých prípadoch mozgová cysta debutuje epileptickým paroxyzmom s nástupom epileptického záchvatu, po ktorom nasledujú epileptické záchvaty. Paroxyzmy môžu byť primárne generalizovanej povahy, môžu mať neprítomnosť alebo fokálnu Jacksonovu epilepsiu. Fokálne príznaky sa pozorujú oveľa menej ako všeobecné mozgové prejavy. V súlade s lokalizáciou cystickej formácie zahŕňa hemi- a monoparézu, zmyslové poruchy, cerebelárnu ataxiu, stonkové príznaky (okulomotorické poruchy, poruchy prehĺtania, dysartria atď.).

komplikácie

Komplikáciou cysty môže byť jej prasknutie, okluzívny hydrocefalus, kompresia mozgu, prasknutie cievy s krvácaním do cysty, vytvorenie pretrvávajúceho epileptogénneho zamerania. U detí môžu cysty sprevádzané ťažkou intrakraniálnou hypertenziou alebo episyndrómom spôsobiť mentálnu retardáciu s tvorbou oligofrénie..

Niektoré typy mozgových cýst

Arachnoidálna cysta má často vrodenú alebo posttraumatickú povahu. Nachádza sa v meningoch na povrchu mozgu. Plnené mozgomiešnou tekutinou. Podľa niektorých správ až 4% populácie má arachnoidálne cysty v mozgu. Klinické prejavy sa však pozorujú iba v prípade veľkej akumulácie tekutín v cystách, čo môže súvisieť s produkciou mozgovomiechového moku bunkami lemujúcimi dutinu cysty. Prudký nárast cysty ohrozuje jej prasknutie, ktoré vedie k smrti.

Pineal cysta (pineal cysta) je cystická formácia epifýzy. Niektoré údaje naznačujú, že až 10% ľudí má malé asymptomatické epifýzy. Cysty s priemerom viac ako 1 cm sú oveľa menej časté a môžu vykazovať klinické príznaky. Po dosiahnutí významnej veľkosti je pinálna cysta schopná blokovať vstup do akvaduktu mozgu a blokovať cirkuláciu mozgovomiechového moku, čo spôsobuje okluzívny hydrocefalus.

Koloidná cysta tvorí asi 15 - 20% intraventrikulárnych formácií. Vo väčšine prípadov sa nachádza v prednej oblasti tretej komory, nad dierou Monroe; v niektorých prípadoch - v IV komore a v oblasti priehľadnej priehradky. Naplnenie koloidnej cysty je vysoko viskózne. Základom klinických prejavov sú symptómy hydrocefalu s paroxyzmálnym rastom cefalolalgie v určitých polohách hlavy. Možné poruchy správania, strata pamäti. Boli hlásené prípady slabosti končatín.

Cysta chororoidného plexu sa vytvára vtedy, keď mozgomiešna tekutina vypĺňa priestor medzi jednotlivými cievami plexu. Diagnostikovaná v rôznom veku. Klinicky sa zriedka prejavuje, v niektorých prípadoch môže spôsobovať príznaky intrakraniálnej hypertenzie alebo epilepsie. Cysty choroidálneho plexu sa často detegujú podľa pôrodníckeho ultrazvuku v 20. týždni tehotenstva, potom samy vymiznú a asi 28. týždeň vnútromaternicového vývoja už nie je detekovaný ultrazvukom..

Dermoidná cysta (epidermoid) je anomália embryonálneho vývoja, pri ktorej bunky, ktoré spôsobujú vznik kože a jej prívesky (vlasy, nechty), zostávajú vo vnútri mozgu. Obsah cysty je spolu s tekutinou reprezentovaný prvkami ektodermy (vlasové folikuly, mazové žľazy atď.). Ťažkosti s rýchlym nárastom veľkosti, ku ktorému dochádza po narodení, a preto sa musia odstrániť.

diagnostika

Údaje o klinických príznakoch a neurologickom stave umožňujú neurológovi podozrenie na prítomnosť intrakraniálnej hmoty. Na kontrolu sluchu a videnia je pacient odkázaný na konzultáciu s otolaryngológom a oftalmológom; vykonáva sa audiometria, visiometria, perimetria a oftalmoskopia, pri ktorých sú kongestívne optické disky zaznamenané s ťažkým hydrocefalom. Zvýšený intrakraniálny tlak môže byť diagnostikovaný pomocou echo-encefalografie. Prítomnosť epileptických paroxyziem je indikáciou pre elektroencefalografiu. Na základe klinických údajov však nie je možné overiť cystu z hematómu, abscesu alebo mozgového nádoru. Preto, ak existuje podozrenie na mozgovú masu, je potrebné použiť diagnostické metódy neuroimagingu..

Použitie ultrazvuku nám umožňuje identifikovať niektoré vrodené cysty aj počas vnútromaternicového vývoja, po narodení dieťaťa a pred uzavretím jeho veľkého písma, diagnostika je možná pomocou neurosonografie. V budúcnosti sa cysta môže vizualizovať pomocou CT alebo MRI mozgu. Aby sa odlíšila cystická formácia od mozgového nádoru, tieto štúdie sa uskutočňujú s kontrastnou látkou, pretože na rozdiel od nádoru cysta neakumuluje kontrastnú látku. Pre lepšiu vizualizáciu cystickej dutiny je možné do nej zaviesť kontrast prepichnutím cysty. Na rozdiel od MRI umožňuje CT mozgu posúdiť viskozitu obsahu cysty podľa hustoty jej obrazu, čo sa berie do úvahy pri plánovaní chirurgickej liečby. Zásadný význam má nielen stanovenie diagnózy, ale aj nepretržité sledovanie cystickej formácie na vyhodnotenie zmien v jej objeme v priebehu času. V prípade genézy po mŕtvici sa cysty navyše uchýlia k vaskulárnym vyšetreniam: duplexné skenovanie, ultrazvuk, CT alebo MRI cerebrálnych ciev.

Liečba mozgových cýst

Konzervatívna terapia je neúčinná. Liečba je možná iba chirurgicky. Väčšina cýst však nepotrebuje aktívnu liečbu, pretože sú malé a nedosahujú veľkosť. Vo vzťahu k nim sa vykonáva pravidelné sledovanie pomocou kontroly MRI alebo CT. Cysty, ktoré sa klinicky prejavujú príznakmi hydrocefalu, progresívne sa zväčšujú, komplikujú ruptúrou, krvácaním a kompresiou mozgu, sa podrobujú neurochirurgickej liečbe. Výber spôsobu operácie a chirurgického prístupu sa uskutočňuje po konzultácii s neurochirurgom.

V prípade závažného stavu pacienta s poruchou vedomia (stupor, kóma) je nutne indikovaná vonkajšia komorová drenáž, aby sa znížil intrakraniálny tlak a kompresia mozgu. V prípade komplikácií vo forme prasknutia cysty alebo krvácania, ako aj pri parazitickej etiológii cysty, sa chirurgický zákrok uskutočňuje s cieľom radikálnej excízie cystickej formácie; chirurgický prístup je kraniotomia.

V ostatných prípadoch je operácia plánovaná v prírode a vykonáva sa hlavne endoskopickou metódou. Výhodou tohto systému je nízka trauma a kratšia doba zotavenia. Na jeho implementáciu je potrebný iba mlecí otvor v lebke, cez ktorý sa odsáva obsah cysty. Aby sa zabránilo opätovnej akumulácii tekutiny v cystickej dutine, urobí sa niekoľko otvorov, ktoré ju spoja s priestormi mozgovomiechového moku, alebo sa uskutoční cystoperitoneálne posunovanie. Posledne menovaný zahŕňa implantáciu špeciálneho skratu, ktorým tekutina z cysty vstupuje do brušnej dutiny.

V pooperačnom období sa vykonáva komplexná rehabilitačná terapia, na ktorej sa v prípade potreby zúčastňujú neuropsychológ, lekár na cvičebnú terapiu, masážny terapeut a reflexológ. Lieková zložka obsahuje resorpčné činidlá, liečivá, ktoré zlepšujú krvný obeh a metabolizmus mozgu, decongestanty a symptomatické lieky. Paralelne s cieľom obnovenia svalovej sily a citlivých funkcií sa vykonáva prispôsobenie pacienta fyzickej aktivite, fyzioterapia, cvičebná terapia, masáž, reflexológia..

predpoveď

Klinicky nevýznamná zmrazená cysta mozgu si vo väčšine prípadov zachováva svoj neprogresívny stav a počas celého života pacienta nijako neobťažuje. Ich relatívne priaznivý výsledok určuje včasná a primerane vykonaná chirurgická liečba klinicky významných cýst. Je možný reziduálny mierne výrazný syndróm alkoholu a alkoholu. V prípade vzniku fokálneho neurologického deficitu môže mať pretrvávajúci reziduálny charakter a pretrvávať aj po liečbe. Epileptické paroxyzmy často vymiznú po odstránení cysty, ale potom sa často opakujú, čo je spôsobené tvorbou adhézií a iných zmien v operovanej oblasti mozgu. Sekundárna epilepsia sa zároveň vyznačuje rezistenciou na antikonvulzívnu liečbu..

prevencia

Pretože získaná mozgová cysta je často jednou z možností riešenia infekčných, vaskulárnych, zápalových a posttraumatických intrakraniálnych procesov, jej prevenciou je včasná a správna liečba týchto chorôb pomocou neuroprotektívnej a resorpčnej terapie. Pokiaľ ide o vrodené cysty, prevenciou je ochrana tehotnej ženy a plodu pred vplyvom rôznych škodlivých faktorov, správne riadenie tehotenstva a pôrodu..

Funkcie porencefalickej cysty mozgu

Porencefalická cysta mozgu je veľmi zriedkavá patológia. Jeho vzhľad sa často objavuje v období, keď je dieťa stále vo vnútromaternicovom stave. Existujú však prípady, keď sa patológia v mozgových tkanivách vytvára po narodení dieťaťa. Jeho vzhľad indikuje prítomnosť určitého typu porúch v mozgu. Toto je v prvom rade porencefalia. Pri takomto ochorení sa v tomto orgáne vytvárajú dutiny a vo vnútri sa vyvíja tekutina obsahujúca cysty.

Príčiny choroby

Dnes v medicíne existuje názor, že akékoľvek faktory, ktoré ovplyvňujú vývoj lokálnej nekrózy tkanív nachádzajúcich sa v mozgu, sú dôvodom, prečo sa u človeka vyvinie porencefalická cysta..

Keď tkanivá odumrú, okolo nich sa vytvorí špeciálny ochranný obal. Následne sa nekrotické tkanivo, ktoré bude vo vnútri, začne nahrádzať mozgomiešnou tekutinou. Tento druh patológie je vyvolaný vírusovou infekciou, ktorou môže byť cytomegalovírus. Okrem toho, ak žena počas tehotenstva utrpí určitú vírusovú infekciu, môže to byť dôvod, prečo sa dieťa v budúcnosti vyvinie v takom formovaní mozgu..

Existujú prípady, keď novorodenci vyvinuli takúto patológiu po narodení. To znamená, že boli zranení počas pôrodu. Dnes je však otázka dedičnosti porencefalickej cysty kontroverzná. Faktom je, že ešte nebola identifikovaná žiadna genetická predispozícia na výskyt takej choroby, kvôli ktorej zostáva problém do dnešného dňa relevantný..

Príznaky a klinický obraz

Takéto útvary majú veľmi rozsiahlu symptomatológiu, ktorá je spojená predovšetkým s takými charakteristikami vzdelávania, ako sú:

Je to na horeuvedených patologických parametroch, ktoré budú závisieť od toho, aký bude mať vplyv na organizmus a ľudské zdravie. Ak je teda novotvar malý, nijakým spôsobom sa nebude prejavovať, a preto ho nebude možné identifikovať symptomaticky.

Diagnóza, ako aj liečba sa vykonávajú iba v prítomnosti veľkých cýst, ktoré môžu spôsobiť:

• paralýza;
• Problémy s fungovaním pohybového aparátu;
• Vzhľad mentálnej retardácie, ktorý bude mať silnú alebo miernu formu;
• Znížená zraková ostrosť av niektorých prípadoch slepota;
• Smrteľný výsledok.

Existujú aj prípady, keď sa takéto anomálie vyvíjajú symetricky. Rovnakým spôsobom sa vyvíjajú v oboch hemisférach. Navyše budú mať v hemisfériách rovnakú veľkosť a symetrické usporiadanie. Keď dosiahnu svoju maximálnu veľkosť, oddelia sa iba malým prúžkom tkaniva mozgovej kôry. V tomto prípade sa oplatí hovoriť o hydraencefalii. V tomto prípade dochádza k narušeniu mozgových štruktúr..

Dôsledky choroby

Ak cysta nebola zistená včas a liečba sa nezačala, počas ktorej sa užívajú potrebné lieky, môžu byť následky veľmi zlé:

• Problémy s koordináciou pohybov;
• Poruchy sluchu a zraku;
• Hromadenie tekutiny vo vnútri lebky;
• Nástup biologickej smrti.

Aby sa zabránilo rozvoju patológie a vážnych následkov, ako je encelopapatia, je dôležité začať s liečením choroby v ranom štádiu. Najčastejšie sa však anomálie zistí pri vyšetrení iných chorôb. Na boj proti takejto cystickej formácii sa používajú rôzne prostriedky a prípravky. A ak je patológia veľká, potom sa liečba vykonáva chirurgicky.

terapia

Predovšetkým je potrebné vykonať úplné vyšetrenie. Umožní vám podrobne vidieť tvar, veľkosť a ďalšie vlastnosti patologickej formácie. Na tento účel sa používa vypočítané aj magnetické rezonančné zobrazenie mozgu..

Súčasne sa v priebehu MRI injikuje kontrast, ktorý umožňuje určiť prítomnosť malígnej povahy patológie. Použitie tejto metódy je nevyhnutné aj pre schopnosť kontrolovať fungovanie orgánu..

Je tiež dôležité nájsť presnú príčinu cysty. To umožní vyhnúť sa v budúcnosti vzniku nových podobných formácií. Za týmto účelom sa uskutočňujú štúdie rôznych typov, ktoré umožňujú potvrdiť predbežnú diagnózu. Najpopulárnejšie diagnostické metódy sú:

• EKG. Umožňuje identifikovať prítomnosť srdcových problémov;
• Dopplerova štúdia. Umožňuje identifikovať cievne poruchy. Napríklad vazokonstrikcia, ktorá významne znižuje množstvo krvi prúdiacej do buniek. To vedie k nekróze (odumretiu) mozgového tkaniva, ako aj k sivej hmote, ktorá sa zase stáva príčinou rozvoja samotnej cystickej formácie;
• Darovanie krvi na cholesterol a zrážanie krvi. Ak sú tieto ukazovatele vyššie ako normálne, môže to spôsobiť tvorbu plakov a zablokovanie krvných ciev;
• Testy na infekciu v krvi;
• Kontrola krvného tlaku, aby sa zabránilo mŕtvici.

Samotná liečba sa vyberie na základe výsledkov získaných po vyšetrení. Na základe toho je predpísaný potrebný liek (rôzne lieky). Zároveň by sa pomoc mala okamžite poskytnúť, ak:

• Vzdelávanie neustále rastie;
• Vyskytujú sa injekcie krvi;
• Objavujú sa časté kŕče;
• Odumretie mozgového tkaniva umiestneného vedľa cysty;
• Vyskytuje sa hydrocefalus.

V prípade pomalého rastu patológie nie je potrebný chirurgický zákrok. Ak však má dynamický rast, bude potrebná okamžitá liečba a v extrémnych prípadoch chirurgický zákrok, aby sa odstránila formácia.

chirurgia

V prípadoch, keď nie je možné eliminovať patologické formácie pomocou rôznych liekov a liečebných postupov, uchyľujú sa k drastickým opatreniam. Taký je výkon chirurgickej operácie. Môže sa teda vykonávať rôznymi spôsobmi, ktoré závisia od typu a charakteristík formácie prítomnej u pacienta:

• Obtoková chirurgia. Podobný spôsob sa uskutočňuje pomocou špeciálnej drenážnej trubice. To je cez to, že tekutina bude odstránená z bubliny, vďaka ktorej sa steny zlúčia. Je dôležité pochopiť, že táto metóda predstavuje riziko zavedenia infekčného patogénu. Platí to najmä pre prípady, keď bude skrat v ľudskej lebke dlhý čas;
• Endoskopia. Podobná udalosť sa uskutočňuje vpichom cysty a je minimálne invazívna. Metóda nemá žiadne vážne komplikácie;
• Vážny zásah vo forme kraniotomie. Najúčinnejšia a traumatická metóda liečby.

V prípadoch, keď sa operácia uskutočnila bez komplikácií, rehabilitácia trvá asi týždeň. V budúcnosti musí pacient pravidelne navštevovať lekára na klinike kvôli preventívnym vyšetreniam. Toto umožní včasné odhalenie relapsov..

Cysty v hlave: skutočné a imaginárne

Dobré diagnostické vybavenie na klinikách je nevyhnutné, ale môže to byť krutý vtip: chirurgické operácie za týchto podmienok sa niekedy stávajú zbytočnými.

Pokračujeme v našej sérii publikácií venovaných neurochirurgickým chorobám. Projekt bol pripravený v spolupráci s ICOO na pomoc deťom s neurochirurgickými chorobami „potrebuje vás“. Chceme, aby tieto „strašné“ diagnózy nevyvíjali tlak na rodičov a nezbavovali ich nádeje. V našich publikáciách budú najlepší odborníci a skúsení rodičia hovoriť o spôsoboch, ako sa liečiť a prekonávať, podať odporúčania a ukázať, že život môže pokračovať s akýmikoľvek, dokonca aj tak komplexnými chorobami..

Frekvencia chirurgických zákrokov pri indikáciách ako „mozgová cysta“ sa nezvýšila, pretože sa zvýšila incidencia. Zvýšenie počtu röntgenových lúčov odhalilo - často náhodou - cysty v mozgu. Alebo iné patológie opísané odborníkmi ako cysty, ale nie sú. Riziko minimalizované počas týchto operácií a ich dobré financovanie viedli k tomu, že cysty sa prevádzkujú, keď je to potrebné a kedy, mierne povedané, nie je vhodné..

Poďme teda zistiť, čo je cysta, ako ju rozlíšiť od falošnej cysty a aký druh cysty si vyžaduje chirurgické ošetrenie, spolu s MUDr. Dmitrijom Jurijičom Zinenkom, vedúcim neurochirurgického oddelenia Pediatrického ústavu Veltischev..

„Strašidelné“ mená

Čo je to cysta? Cysta (jej ďalší názov je „likérová cysta“) - dutina naplnená tekutinou, ktorá má kapsulu, ktorá ju izoluje od iných priestorov obsahujúcich alkohol..

Najčastejšie sa rodičia detí, ktorým bola diagnostikovaná retrocerebelárna cysta, obrátia na neurochirurga. Aj keď táto fráza desí a dokonca vedie rodičov k panike, musím povedať, že tieto slová používajú rádiológovia na opis variantu normy. Najčastejšie nejde o cystu (tj o izolovanú dutinu naplnenú tekutinou) a nevyžaduje chirurgické ošetrenie..

Deti mladšie ako dva roky s diagnózou retrocerebelárnej cysty by sa mali ukázať neurochirurgovi, aby sa zabránilo rozvoju hydrocefalu..

Ďalším variantom normy je epifýza cysty. Pravdepodobne najčastejší náhodný nález na MRI. Nevyžaduje sa žiadna chirurgická liečba.

Epidermoidná alebo dermoidná cysta nie je pravá cysta. Nie je naplnená tekutinou, ale kožnými doplnkami - folikuly, mazové žľazy, vlasy, chrupavkové tkanivá atď. Vo svojej štruktúre je skôr ako nádor a vyžaduje rovnaké ošetrenie ako pri odstraňovaní nádoru..

Porencefalická cysta sa zvyčajne vyskytuje na mieste, kde časť mozgu uhynula v dôsledku hypoxie alebo krvácania, toto miesto je naplnené tekutinou. Táto cysta sama o sebe nezasahuje do vývoja a nevyžaduje povinné chirurgické ošetrenie..

Pseudocysta - vyzerá ako cysta, ale nie cysta, dutina, ktorá nie je ničím obmedzená, má správu s ostatnými oddeleniami lebky. Nevyžaduje chirurgické ošetrenie.

Cysta priehľadného septa je v drvivej väčšine prípadov variantom normy, ale pri veľkej veľkosti môže viesť k narušeniu obehu CSF, čo si vyžaduje chirurgické ošetrenie..

Chirurgická liečba je indikovaná pre deti, u ktorých cysta mozgovomiechového moku rýchlo stúpa, spôsobuje zvýšenie intrakraniálneho tlaku, neurologické príznaky alebo záchvaty..

Ak bolo dieťa prijaté a bola nájdená cysta, nepropadajte panike! Po získaní opisu röntgenového žiarenia, najskôr venujte pozornosť záveru. Ak záver hovorí: „Neexistujú žiadne patologické abnormality“, pravdepodobne nebudete potrebovať chirurgický zákrok. Aj keď niekde narazíte na slovo „cysta“, je veľmi pravdepodobné, že ho rádiológ potreboval na opísanie normálneho stavu. Pre prípad, že by ste potrebovali konzultáciu s neurochirurgom, poraďte sa s ním.

Keď potrebujete konzultáciu s neurochirurgom

Novorodenci sa dnes takmer univerzálne vyšetrujú pomocou neurosonografie (ultrazvukové vyšetrenie mozgu). Počas tohto vyšetrenia majú deti často cystu jedného alebo druhého druhu. Ak je cysta veľká, odborníci s najväčšou pravdepodobnosťou odporučia MRI. Ak nie, budú sledovať. Konzultácia s neurochirurgom si vyžaduje rýchlo rastúcu cystu alebo cystu spôsobujúcu epileptické záchvaty alebo iné neurologické príznaky..

Ak vo veku niekoľkých mesiacov predtým zdravé dieťa vykazuje známky zvýšeného intrakraniálneho tlaku a pri vyšetrení sa zistí cysta, je potrebná chirurgická liečba.

Ak je staršie dieťa vyšetrené na traumatické poškodenie mozgu a náhodne sa nájde cysta, nejde o chirurgickú liečbu..

Ak je vyšetrenie naplánované z dôvodu oneskorenej reči, oneskorenia vývinu, potom nájdená cysta je dôvodom na konzultáciu s chirurgom, aby sa zistilo, či je táto cysta spojená s touto symptomatológiou..

Ak je dieťa v školskom veku vyšetrené na silné bolesti hlavy, zistená cysta by sa mala prediskutovať s neurochirurgom. Možno chirurgický zákrok pomôže odstrániť príčinu týchto bolestí.

Ak dieťa, ktoré sa venuje bojovému umeniu alebo boxu, podstúpi povinné vyšetrenie MRI (mladí športovci sa majú podrobiť skúške pred súťažou), počas ktorej sa v ňom náhodne nájde cysta, je potrebné sa poradiť s neurochirurgom o možnosti praktizovania týchto športov. Cysta bez ďalších príznakov u starších detí zvyčajne neohrozuje život. Má však kontraindikácie na praktikovanie kontaktných traumatických športov, najmä bojových umení a boxu, av menšej miere na futbal a hokej. Takáto cysta nevyžaduje chirurgické ošetrenie..

Metódy liečby cysty CSF

Najčastejšie indikácie pre chirurgickú liečbu cysty: rastie príliš rýchlo, je príčinou záchvatov, spôsobuje neurologický deficit, cysta bráni dieťaťu v rozvoji.

Hlavnou, najbezpečnejšou a najúčinnejšou metódou liečby cyst CSF v súčasnosti je fenestrácia. To znamená, že rozrezanie stien cysty na komunikáciu medzi cystou a inými priestormi CSF, kde je normálne táto nahromadená tekutina umiestnená.

Je možné nainštalovať stent (katéter) spájajúci dutinu cysty a komôr. Stáva sa, že táto operácia je neúčinná a núti aplikovať iný spôsob liečby - bypass.

Bypassová chirurgia (dnes sa prakticky nepoužíva ako primárna metóda liečby), hoci vám umožňuje rýchlo znížiť veľkosť cysty, ale vytvára celoživotnú závislosť od systému bypassu. Ak sa tejto metóde dá vyhnúť, neurochirurgovia sa jej snažia vyhnúť..

Avšak pri liečbe malých detí (do dvoch rokov), ako aj pri liečení cyst, ktoré boli komplikované krvácaním, sú nevyhnutné posunovacie operácie..

Vo všeobecnosti majú operácie na liečbu cýst v rukách skúsených lekárov nízke riziko komplikácií. Takáto operácia zahŕňa hospitalizáciu iba na tri až štyri dni a niekoľko následných konzultácií s chirurgom. Odchýlky od tohto pravidla sa vyskytujú iba v 10% prípadov..

Najčastejšie sa v takejto situácii používa endoskopická operácia, ale v niektorých prípadoch je správny otvorený mikrochirurgický prístup. Nezainteresovaná osoba neuvidí rozdiel po operácii, veľkosť prístupu do mozgovej dutiny bude rovnaká. V tomto prípade nie je pre pacienta také dôležité, s akým nástrojom sa táto operácia vykonáva. Je dôležité, aby sa pacient cítil lepšie.

Cysta, ktorá zasahovala do učenia

Anastasia Klykova z Leningradského regiónu má tri deti. Keď mal Nastyin syn Fyodor šesť rokov, objavili sa v ich rodine dve adoptívne deti s rozdielom šiestich mesiacov. Stalo sa tak. Najprv sa Nastya zapojila do korešpondencie o jednom opustenom chlapcovi s rovnakou vrodenou chorobou ako jej Fedor (črevná malformácia). A... nemohol som si pomôcť, ale vziať ho domov.

„Len si pomysli,“ pomyslela si Nastya. „S jedným takýmto chlapcom žijeme šesť rokov a budeme žiť s dvoma“. O šesť mesiacov neskôr sa doma objavila dievča Vika, prekvapivo podobná samotnej Nastya.

A potom Fedor odišiel do školy a začalo sa niečo čudovať. Bolo zrejmé, že pre neho bolo ťažké študovať. Sedel pod stolom alebo maľoval, sedel na parapete, ale nedokázal písať ani čítať.

Po nasledujúcom stretnutí rodičov a učiteľov si Nastya pomyslela: „Môže pre všetkých“ a vylúčila Fyodora zo školy. Rozhodol som sa ho preskúmať, aby som pochopil, či to tak bolo. Áno, a odporúča sa odborný psychiater: najskôr vylúčte organické príčiny.

Organické príčiny sa našli: MRI potvrdila cystu v mozgu. Cysta sama o sebe nemusí byť nepríjemná. Alebo možno - príčina. Môže to alebo nemusí byť príčinou problémov školy Fedora. Najťažšia voľba spočívala na Nastya: mať operáciu alebo nie.

Korešpondencia, konzultácie... Lekári vyjadrili diametrálne opačné názory.

"Tak som išiel do niekoľkých, aby som zistil, kde je náš lekár, aby som mu uveril a prestal sa šklbať." Nastya súhlasil s operáciou na N. N. A.L. Polenová v Petrohrade.

Počas operácie sa zistil benígny nádor v cystich, ktorý nebol na obrázku viditeľný. Po chvíli mnohí lekári tvrdili, že nebolo možné čakať: nádor je priamou indikáciou pre operáciu.

Ten rok, po operácii, sa Fedor začal zaujímať o rímske číslice. A namiesto zvyčajného sčítania arabských číslic pre druhý porovnávač urobil to isté s rímskymi. "Iba chcel vidieť zmätenú tvár svojej matky, ktorá ho nemohla skontrolovať," smeje sa Nastya..

Chlapec stále žije celý život, chová mravce a pulce. Návštevy babičky v lete. Čo robí? Číta slovo „Harry Potter“ v nesprávnom preklade a hľadá chyby. A Nastya pripúšťa, že v tom okamihu jej pomohli jej adoptívne deti..

"Táto myšlienka bola jasná: keby neexistovali mladší, zbláznil by som sa." A tak sa moja pozornosť rozptýlila: záhrada, matiné, vysoké kolená, šaty, luky. Pomohlo to nezaseknúť “.

Ak potrebujete lekársku pomoc alebo konzultáciu, môžete tu podať žiadosť o konzultáciu a hospitalizáciu na diaľku v špecializovaných nemocniciach

Stiahnite si poznámku, obsahuje množstvo užitočných informácií: kontakty lekárov, informácie o liečbe, starostlivosti a rehabilitácii.

Ilustrácie Oksany Romanovej

Porencefalická cysta mozgu, čo to je

Čo je to porencefalická cysta mozgu - diagnostika a liečba

Porencefalia je patológia, ktorej charakteristickou črtou je prítomnosť cystického priestoru umiestneného v mozgu. Preložené z gréčtiny, názov patológie sa prekladá ako „pasáž“, „diera“ a „mozog“..

Tento koncept bol prvýkrát predstavený v polovici 19. storočia vedcom menom R. Heschl. Popísal neúspešnú poruchu ľudských mozgových hemisfér, ktorá siaha od mozgovej kôry po steny laterálnych komôr..

Po sto rokoch sa rozhodli obmedziť používanie tohto pojmu iba na cystické dutiny vrodenej povahy..

V neurochirurgii pojem „porencefalia“ znamená umelo sa objavujúcu správu medzi subarachnoidálnou dutinou a laterálnou komorou..

V dôsledku defektov v morfogenéze, v dôsledku zmeny v krvnom obehu alebo v dôsledku mozgového krvácania sa v mozgu plodu vyskytujú cystické priestory..

Okrem problémov s krvným obehom sa také ochorenie môže vyskytnúť v dôsledku traumy, infekčných chorôb, zápalových procesov a nádorov alebo iných patológií, ktoré majú negatívny vplyv na sivú a bielu drieň..

U novorodencov sa dutiny vyskytujú častejšie, vyskytujú sa však prípady neskoršieho objavenia sa poréznej cysty mozgu..

Pravda a nepravda

Existujú dve formy porencefalickej cysty - nepravdivé a pravdivé.

Skutočná pórovitosť sa môže spojiť s komorami mozgu a príležitostne dosiahnuť vonkajšiu kôru svojej hemisféry. Cystické dutiny niekedy nie sú pripojené k komorám.

Veľkosť dutín sa môže veľmi líšiť, niektoré z nich môžu dosiahnuť obrovské veľkosti a vyplniť polovicu alebo viac hemisfér mozgu. Vnútorný povrch dutiny je obvykle hladký a pokrytý vrstvou podobnou epindémii.

V prípade spojenia dutiny s komorami cysta obsahuje tekutinu miechy, inak má tekutina žltý odtieň s prevládajúcim množstvom bielkoviny.

Na povrchu cystickej dutiny pomocou mikroskopu môžete pozorovať oblasti vznikajúce z nesprávnej štruktúry mozgovej kôry. Na rovnakom mieste v niektorých prípadoch nájdete stopy miestneho krvácania alebo mikroskopickej anoxickej nekrózy..

Bočné komory mozgu dojčaťa sa vplyvom poréznosti deformujú.

Mozgové gyri môžu byť nasmerované dovnútra do porézie alebo môžu úplne chýbať a namiesto nich bude iba tenká doštička medully, ktorá pri otvorení dutiny vytvára kráterovité fosíliá..

Gyrus nachádzajúci sa vedľa cystickej dutiny, ktorý sa veľmi mení, sa vyznačuje nesprávnou orientáciou bunkových vrstiev, jasnou zriedkavosťou gangleóznych buniek. Všetky tieto znaky naznačujú vzhľad skutočnej poréznosti..

Falošná porencefalia je cysta nachádzajúca sa v mozgovom tkanive, ale na rozdiel od skutočnej porencefálie nedosahuje mozgovú kôru a nepripája sa k svojim komorám..

Nepravdivé dutiny sa môžu nachádzať iba na jednej pologuli alebo oboje naraz, sú umiestnené prevažne v bielej hmote. Spojujú sa navzájom, ale sú aj samostatné.

V tomto prípade sa gyrus mozgu nedeformuje, na vnútornom povrchu sa objaví jazva.

Najzávažnejšou formou porencefalie je cystický mozog. Na vzniku tohto ochorenia sa podieľajú obe hemisféry, základné jadrá a kmeň. Názov choroby je podľa vzhľadu dva veľké pľuzgiere na hlave naplnené tekutinou. Cystické poruchy mozočku sú mimoriadne zriedkavé.

Pre ochorenie v postnatálnom období (po pôrode) sa dieťa vyznačuje oneskorením duševného vývoja, ochrnutím a parézou rúk a nôh a príležitostne epileptickými záchvatmi. Existujú znaky nesprávnej funkcie extrapyramidálneho systému.

V niektorých prípadoch tiež neúplný vývoj corpus callosum, strata malej časti drene, asymetrický tvar lebky s výrazným vyčnievaním temporálneho laloku v postihnutej oblasti, mikrocefália a ďalšie poruchy vývoja ľudských orgánov..

Stanovenie diagnózy

Diagnóza porencefalie je komplikovaná zložitosťou diferenciácie - aká forma ochorenia je u pacienta prítomná.

Stáva sa tak, že cystické dutiny, dokonca aj v mnohonásobnej podobe, sú vyjadrené fokálnymi symptómami, ale bez mentálnych defektov.

Ochorenie sa diagnostikuje na základe klinických príznakov organického poškodenia mozgu a informácií získaných pri pneumo-encefalografickom vyšetrení.

Pneumo-encefalografia, keď odhaľuje skutočnú formu choroby, vizualizuje cystické priestory spojené s mozgovými žalúdkami. V takom prípade by mali byť v blízkosti miesta poškodenia mozgového tkaniva. Definícia choroby je tiež možná pomocou:

• ultrazvuk;
• CT sken
• zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI).

Spojenie cystickej dutiny a komôr sa zobrazuje v údajoch o skúškach, keď je vzdialenosť medzi nimi najmenej dva milimetre..

Cystické dutiny, ktoré sa spájajú so žalúdkami na krátku vzdialenosť a sú umiestnené ďaleko v mozgu, sa detegujú pomocou röntgenových snímok..

Falošná poréznosť sa vyznačuje premiestnením žalúdka - pomáha to určiť polohu uzavretej dutiny a jej objem..

Angiografia sa používa na vyhľadávanie premiestnenia hláv hlavy v pomere k umiestneniu cystického priestoru a jeho veľkosti..

liečba

Liečba predpísaná odborníkmi bude závisieť od mnohých faktorov, ako je stupeň poškodenia mozgového tkaniva, oblasť, v ktorej sa nachádza cystická dutina, jej veľkosť..

U pacientov sa ochorenie často prejavuje slabo pre nervový systém - preto príznaky neovplyvňujú mentálny vývoj..

V prípade slabej formy lekári predpisujú medikačnú terapiu, napríklad encefabol, fyzioterapiu a môžu sa liečiť aj ortopedickými cvičeniami..

Ak sa stav pacienta zhoršil, epileptické záchvaty sa stali častejšie, priebeh ochorenia má ďalšie následky - je potrebný chirurgický zákrok.

Účelom operácie je rozrezať porencefalické cystické dutiny a excíziu defektného mozgového tkaniva s bodkovanými cievnymi spojeniami a umiestnenými hlboko v pórovitosti.

S veľkým poškodením je však prognóza ochorenia až do smrti pacienta nepriaznivá..

Vrodená porencefalia má tiež nízku šancu na dobrú prognózu života po chorobe. V prítomnosti cystických dutín malého objemu majú pacienti okrem epilepsie a parézy rúk a nôh aj vývojové oneskorenie..

V prípade falošnej formy choroby sa v prípade choroby v dôsledku infekčných, zápalových procesov alebo zranenia až do progresie porézie novorodenec alebo staršie dieťa normálne vyvíja..

Ak liečba po chirurgickom zákroku neprináša pozitívny účinok, potom sa v pooperačnej perióde vypustia komory zavedením komorovej alebo komorovej peritoneálnej skratky..

Ohodnoťte tento článok:

Porencefalická cysta mozgu

Porencefalická cysta mozgu je považovaná za neoplastické ochorenie, ktoré je v lekárskej praxi extrémne zriedkavé a patologicky nedostatočne pochopené. Nádor dutiny s vnútorným obsahom tekutín je lokalizovaný výlučne v mozgových tkanivách a najčastejšie sa tvorí u dieťaťa počas vnútromaternicového vývoja..

Je možné podrobnejšie študovať, čo to je, a zistiť vlastnosti samotnej choroby tak, že pochopíme lekársky termín „porencephaly“ - patológia spôsobená tvorbou priestorov cystickej dutiny s vnútornou tekutinou v oblasti mozgu..

Hlavnou príčinou vývoja ochorenia u plodu je narušený krvný obeh, ako aj trauma, infekčné choroby a zápalové procesy samotnou matkou počas tehotenstva, ktoré ovplyvňujú tvorbu šedej a bielej hmoty u tehotného dieťaťa..

histórie

Lekársky termín prvýkrát použil lekár - vedec R. Geshl v polovici 19. storočia. Popísal narušenie mozgovej hemisféry priestorom, ktorý siaha od laterálnych komôr po oblasť mozgovej kôry. V neurochirurgickom priemysle sa porencefalia obvykle nazýva umelo vytvoreným spojením medzi bočnou pankreasom a subarachnoidálnou dutinou..

Prítomnosť tohto ochorenia je často príčinou vývoja epilepsie, ako aj mnohých ďalších patológií vo fungovaní nervového systému. Podľa štatistík sa v tom čase ochorenie vyskytlo u jedného zo 1650 pacientov, ktorí sa prihlásili..

Príčiny výskytu

V medicíne sa všeobecne uznáva, že takmer akýkoľvek typ nekrózy (lokálny typ) mozgového priestoru môže spôsobiť prejav cystických dutých útvarov s obsahom vnútornej tekutiny..

Pri postupnom zvädnutí mozgového tkaniva sa vytvorí samostatná membrána. Vo vnútri tejto formácie sa začína akumulovať mozgovomiechová tekutina..

Nedostatok včasnej účinnej liečby môže viesť k poškodeniu orgánov vírusovými infekciami, najmä cytomegalovírusom.

Vírusové infekcie nesené nastávajúcou matkou počas tehotenstva môžu tiež vyvolať vývoj ochorenia plodu, napríklad porencefalickej cysty..

Po narodení môže dieťa ochorieť, ak utrpí zranenie pri narodení alebo náhodné zranenie hlavy, napríklad pri použití amniocentézovej ihly..

Neexistujú presvedčivé dôkazy o možnej genetickej predispozícii k tejto chorobe v histórii medicíny..

Pravda a nepravda

Samotná choroba sa zvyčajne delí na dve hlavné formy: nepravú a pravú.

V druhom prípade hovoríme o cystických formáciách spájajúcich (nie vždy) s komorami mozgu a možnom raste k vonkajšej kôre tej istej hemisféry..

Rozmery skutočnej formy porencefalickej cysty môžu byť nevýznamné a dosahovať pôsobivé parametre pokrývajúce viac ako polovicu hemisféry..

Súčasne sa vnútorná časť povrchu vyznačuje hladkou vrstvou epindemickou. Ak cystická formácia nie je spojená s komorami, potom vnútorná tekutina má prevažujúci obsah bielkovín a charakteristickú žltú farbu..

Inak sa vnútorná dutina začne postupne plniť mozgovomiechovým mokom. Pri vyšetrení pod mikroskopom je možné rozlíšiť oblasti mozgu s narušeným procesom štruktúry buniek mozgovej kôry..

Spravidla majú anoxickú nekrózu a stopy vnútorných krvácaní..

U detí s týmto ochorením sa pozoruje deformácia laterálnych komôr. V tomto prípade sú krivky charakteristicky nasmerované dovnútra od pórovitosti alebo vôbec chýbajú. V druhom prípade sa u dojčiat vytvára druh doštičky medully. Znaky skutočnej formy patológie sú tiež výraznou zriedkavosťou gangleóznych buniek a nesprávnou orientáciou bunkových vrstiev..

Hlavný rozdiel medzi falošnou formou choroby je spôsobený skutočnosťou, že existujúca cystická formácia sa nespája s komorami mozgu a nerozšíri sa do svojej kôry..

Tento typ poruchy môže byť lokalizovaný na jednej pologuli alebo súčasne v oboch, hlavne v bielej hmote. Mozgy sa v takýchto prípadoch nijako nedeformujú..

Vnútorný povrch nádoru má jazvové tkanivo.

Za najnebezpečnejšiu formu patológie sa považuje cystický mozog, v ktorom sú postihnuté obe hemisféry mozgu, ako aj jadrá kmeňa a bazálne jadrá. Z vizuálneho hľadiska sa ukázalo, že mozog je pokrytý dvoma veľkými bublinami naplnenými vnútornou tekutinou. V lekárskej praxi je ešte menej častá cystická lézia mozgu..

Ak má ochorenie nadobudnutú formu, môže dôjsť k oneskoreniu mentálneho vývoja a paralýze dolných a horných končatín. Častá je aj komplikácia vo forme epileptických záchvatov. Vizuálne môžete pozorovať asymetriu lebky s výrazným vydutím spánkového laloku a stratou malého laloku medully..

Príznaky a príznaky

V lekárskej praxi neexistuje úplný zoznam príznakov prítomnosti porencefalickej cysty u pacientov. Nádorová lézia je benígna, vyžaduje si však včasný lekársky zásah a povinné ošetrenie.

Príznaky choroby do značnej miery závisia od počtu a veľkosti cystických formácií, kritérií ich rozvoja, miesta lokalizácie, ako aj od prítomnosti ďalších sprievodných chorôb..

Je dôležité pochopiť, že k prejavom charakteristických symptómov dochádza, keď cysta už dosiahla pôsobivú veľkosť a jej prítomnosť tak či onak ovplyvňuje mozog a fungovanie celého organizmu..

Medzi najcharakteristickejšie príznaky, ktoré spôsobujú možnú cystickú léziu mozgových hemisfér, je potrebné zdôrazniť:

• opakujúce sa záchvaty epilepsie, ktoré sú spôsobené poškodením mozgového tkaniva;
• porušenie zrakových funkcií (čiastočná alebo úplná strata zraku);
• oneskorený psychomotorický vývoj dieťaťa;
• funkčné poruchy pohybového aparátu sprevádzané slabým a abnormálnym vývojom končatín;
• postupné zhoršovanie chvenia končatín a rozvoj ich ochrnutia.

Každý z uvedených symptómov je nesporným argumentom pri návšteve lekára a povinnom vykonaní podrobného vyšetrenia dieťaťa. Nedostatok včasnej liečby môže viesť k smrti, pretože krvné cievy začnú praskať v postihnutých mozgových tkanivách a jej fungovanie sa úplne zastaví..

diagnostika

Diagnóza možnej prítomnosti patológie je založená na vykonávaní klinických príznakov a špeciálnom pneumo-encefalografickom vyšetrení pacienta. úlohou výskumu je správne určiť mieru poškodenia mozgu a klasifikovať formu samotnej choroby.

Diagnózu môžete vyvrátiť alebo potvrdiť pomocou následných detailov vykonaním nasledujúcich krokov:

• ultrazvukové vyšetrenie mozgovej kôry;
• Počítačová tomografia;
• magnetická rezonancia.

V takýchto prípadoch je možné určiť spojenie cystickej dutiny s komorami, iba ak vzdialenosť medzi nimi presahuje 2 mm..

Ak sú novotvary umiestnené hlboko v mozgovom tkanive, na ich určenie je možné vykonať rádiografiu..

V lekárskej praxi sa navyše využívajú možnosti angiografie, aby sa zistilo premiestnenie krvných ciev hlavy, ktoré je spôsobené prítomnosťou nádorových útvarov..

Liečebné metódy

Vhodnú metódu liečby a podávanie liekov určuje výlučne ošetrujúci lekár a po povinnom podrobnom vyšetrení. V tomto prípade faktory ako:

• stupeň poškodenia tkaniva;
• veľkosť a počet formácií nádoru.

Ak bola diagnostikovaná mierna forma ochorenia, charakterizovaná jemnými poruchami vo fungovaní nervového systému, bez ovplyvnenia duševného vývinu, lekár môže odporučiť konzervatívny spôsob liečby špeciálnymi liekmi a doplnkovou fyzioterapiou, špeciálne ortopedické cvičenia..

Pri prudkom zhoršení stavu a zvýšenom výskyte epileptických záchvatov je nevyhnutný chirurgický zákrok, pri ktorom sa vykonáva eliminácia cystických nádorov a povinná excízia poškodených oblastí mozgového tkaniva..

Je dôležité pochopiť, že pri hlbokom poškodení mozgu zostáva prognóza nepriaznivá až do smrti vrátane..

Po operácii sa vyžaduje komorová drenáž pomocou superponovaného komorového alebo komorového brušného skratu..

Porencefalická cysta. Príznaky, riziká, liečba

Porencefalická cysta je podľa mnohých štatistických a lekárskych štúdií považovaná za mimoriadne zriedkavú, a preto za veľmi zle pochopenú chorobu.

Menej ako 1% pacientov z celého sveta má mozgový nádor tejto klasifikácie každý rok..

Väčšina prípadov choroby sú cystické formácie v tkanivách mozgovej kôry, ktoré sa z neznámych príčin objavujú hlavne v období vývoja ľudských embryí..

Zoznámenie sa s patológiou

Porencefalická cysta mozgu - čo je to? Je potrebné poznamenať, že takéto benígne vzdelávanie sa nepovažuje za neškodné a nekončí bez následkov..

Nádory tohto typu sa tvoria výhradne u dojčiat bezprostredne po narodení alebo ešte v lone.

V dôsledku tvorby porencefalickej cysty mozgu na tkanivách mozgu sa v priebehu času začína vyvíjať veľké množstvo útvarov dutín, v ktorých je serózna tekutina.

V dôsledku masívneho poškodenia tkanív kôry sa u dieťaťa môže vyvinúť mnoho chronických zápalových chorôb, patológií a abnormalít, ktoré je takmer nemožné liečiť dokonca aj chirurgicky..

Je charakteristické, že nádor tohto typu postihuje veľké oblasti mozgu a vyvoláva výskyt mnohých vedľajších účinkov a patológií.

Z tohto dôvodu môžu byť jeho symptomatické príznaky zavádzajúce a zasahovať do procesu diagnostiky a liečby..

Podľa štatistík veľa pacientov s potvrdenými príznakmi cysty na mozgu vôbec nevedelo o výskyte takejto choroby v tele vôbec..

Dnes je porencefalická cysta diagnostikovaná iba u 1 osoby zo 1600 pacientov. Tieto údaje však nemožno brať doslovne a považovať sa za čo najpresnejšie, pretože mnoho ľudí trpí latentnými formami nádorov. Presný počet ľudí, ktorí nemali primárne príznaky a príznaky choroby, a preto nie je dôvod navštíviť lekára, nie je známy..

Trochu z histórie diagnózy porencefalickej cysty

Klinická anamnéza vývoja takéhoto vzdelávania má veľa prázdnych miest a nepreskúmané podrobnosti..

Kvôli extrémnej zriedkavosti tohto ochorenia lekári nedokážu pripraviť kvalitnú a mnohostrannú štúdiu takej benígnej formácie, ako je porencefalická cysta..

V 80. rokoch minulého storočia existuje iba jedna štúdia takejto cysty. Vtedajšie technológie a lekárske vybavenie však neumožňovali lekárom dôkladne sa naučiť problém a charakterizovať jeho patogenitu..

Je potrebné poznamenať, že moderný lekársky výskum dokázal identifikovať niekoľko prípadov tejto choroby. Podľa diagnostických údajov sa ukázalo, že väčšina pacientov, ktorí trpeli pooperačnou poréznou cystou mozgu, mala celý rad ďalších vedľajších chorôb. Patria sem záchvaty epilepsie, tras a mnohopočetné lézie nervového systému.

Prečo sa objavuje pórovitá cysta??

Po preštudovaní dostupných údajov lekári dospeli k spoločnému záveru, pokiaľ ide o príčiny objavenia sa opísanej benígnej formácie. Podľa odborníkov akékoľvek narušenie integrity tkanív mozgovej kôry a nekrózy môže ovplyvniť tvorbu nádoru typu porencephalic..

Nekróza môže byť zase vyvolaná chronickými vrodenými patológiami a získanými chorobami zápalového alebo bakteriálneho charakteru..

Keď mozgové tkanivo začne odumierať, na ich mieste sa vytvorí malá kapsula, do ktorej raz preniká mozgomiešna tekutina a vytvorí sa nádor. Takéto útvary sa považujú za mimoriadne patogénne a nebezpečné nielen preto, že sa objavujú v dôsledku nekrózy tkanív.

Mozgové cysty tejto skupiny môžu preniknúť do hlbokých vrstiev mozgu a vyvolať výskyt mnohých vedľajších chorôb.

Je dôležité vedieť!

Je potrebné poznamenať, že tento druh cysty môže mať genetický charakter vývoja a počas tehotenstva sa môže prenášať z matky na dieťa. Ak žena trpí počas tehotenstva závažnými zápalovými alebo bakteriálnymi chorobami v mozgu, môže preniesť baktérie vírusu na dieťa, ktoré neskôr vyvinie porencefalickú cystu..

Napriek vrodeným formám choroby sa v niektorých prípadoch môže dieťa po narodení stať cieľom baktérie vírusu. Takýto scenár sa môže vyvinúť z dôvodu nekvalifikovanej pracovnej sily alebo chirurgických zákrokov počas rehabilitačného obdobia..

Medicína pozná prípady, keď sa počas pôrodu v dôsledku ťažkých pokusov alebo pôrodných traumín zaviedol vírus do mozgového tkaniva dieťaťa, ktoré sa neskôr stalo príčinou závažnej cystickej lézie a objavenia sa následkov porencefalickej cysty v mozgu..

Je dôležité poznamenať, že v súčasnosti sa lekári dohadujú o tom, do akej miery je porencefalická cysta dedičným ochorením, či sa môže prenášať z matky na dieťa, nie z dôvodu vrodených zranení, ale z dôvodu genetickej predispozície na tieto choroby. Presná odpoveď na tieto otázky sa zatiaľ nenašla..

Znaky príznakov porencefalickej cysty

Spočiatku by sa malo povedať, že v dôsledku zlých znalostí o chorobe nemôžu lekári hovoriť o presných príznakoch takého benígneho nádoru..

Je však obvyklé vybrať niektoré z najcharakteristickejších symptómov vyvíjajúcej sa patológie..

Prítomnosť týchto príznakov závisí od veľkosti nádoru, povahy jeho vývoja, miesta pripojenia, ako aj od počtu cystických a dutinových formácií v mozgových tkanivách a prítomnosti vedľajších somatických ochorení..

Rovnako ako v prípade iných cystických formácií na mozgových tkanivách je porencefalická cysta mozgu určená symptomatickými príznakmi, iba ak je taká veľká, že začína mať patogénny účinok na najbližšie oblasti mozgu a jeho delenia. Malé nádory spravidla nie sú patogénne. Takéto cysty môžu zostať nepovšimnuté po dlhú dobu a neprinášajú pacientovi nepohodlie..

Príznaky označujúce nebezpečenstvo

Je dôležité identifikovať niekoľko najzjavnejších príznakov benígneho typu nádoru, ktoré signalizujú potrebu urgentnej liečby porencefalickej cysty v mozgu:

• Epilepsia. Ako je uvedené vyššie, v dôsledku porencefalickej cysty majú pacienti viacnásobné poškodenie mozgového tkaniva. V dôsledku objavenia sa viacerých dutín naplnených tekutinou sa u pacienta často vyvinú záchvaty epilepsie.
• Problémy so zrakom. V dôsledku vrodených alebo chronických nádorov tohto typu sa u pacienta môže vyvinúť čiastočná alebo úplná strata zraku. Môžeme tiež pozorovať mimoriadne zložité vážne problémy orientácie v priestore a koordinácie pohybov..
• Vývojové oneskorenia. V dôsledku formovanej vrodenej poréznej cysty sa dieťa spravidla vyznačuje určitými príznakmi mentálnej slabosti a retardácie, môže sa naučiť chodiť a hovoriť pomalšie ako iné deti, zhoršovať pokrok v procese učenia, mať problémy a poruchy reči..
• Porucha pohybového aparátu. Zapálené a mnohopočetné cystické formácie v mozgových tkanivách často vedú k čiastočnému alebo úplnému narušeniu pohybového aparátu. Z tohto dôvodu sa u malého pacienta končatiny často vyvíjajú zle a u dospelých je možné diagnostikovať ochrnutie a tras..

Vyššie uvedené príznaky nemožno ignorovať. Zanedbané nádory opísaného typu môžu viesť k smrti, pretože v dôsledku viacnásobných lézií tkanív mozgovej kôry, prasknutie krvných ciev a mozog prestane fungovať..

Ako sa dnes lieči porencefalická cysta??

Za zmienku stojí, že také ochorenie, ako je porencefalická cysta, sa dnes považuje za mimoriadne nebezpečné a prakticky nevyliečiteľné..

Jediné, čo lekári môžu ponúknuť v procese liečby a diagnostiky takéhoto problému, je konzervatívny priebeh liekov, ktoré pomôžu zmierniť príznaky choroby, oslabia účinok nádoru na mozgové tkanivo a odstránia tekutinu z dutín, ktoré môžu viesť k infekcii alebo zápalu. Liečba takejto cystickej formácie je prevažne podporná, pretože je veľmi zriedkavo diagnostikovaná a lekári ju dostatočne neštudujú..

Je dôležité poznamenať, že liečba takého ochorenia zahŕňa aj prechod povinných kurzov masáže a fyzioterapie, aby sa odstránili symptómy ochorenia vo forme tras, ako aj udržala relatívne stabilná a dobre koordinovaná práca pohybového aparátu..

Ak sa porencefalická cysta považuje za vrodené ochorenie genetického typu, takéto ochorenie nemá pozitívnu prognózu a vo väčšine prípadov vedie k nevyhnutnej smrti dieťaťa ešte pred dosiahnutím veku 1 roka..

nebezpečenstvo takejto choroby spočíva v špecifikách jej prejavu a umiestnenia.

Chirurgická liečba mozgovej cysty tejto skupiny je mimoriadne zriedkavá. V takýchto prípadoch môže byť pacient predpísaný tak, aby stimuloval nervový systém na pozadí pooperačnej porencefalickej cysty mozgu Encephabol..

Radíme vidieť:

Zaregistrujte sa na schôdzku:

Porencefalická cysta mozgu u dospelých: príznaky, príčiny, liečba, prognóza

Porencefalická cysta, ktorá sa tvorí v mozgových tkanivách, je zriedkavé, ale nebezpečné ochorenie. Napriek svojej benígnej povahe si vyžaduje okamžité ošetrenie.

Porézna cysta je benígny nádor, ktorý obsahuje mozgomiešnu tekutinu.

V mozgových tkanivách sa vytvára novotvar. Vyzerá to podobne ako lopta. Vzdelávanie je vrodené.

Cysta má priemer 1 až 5 centimetrov. Choroba sa diagnostikuje hlavne u detí mladších ako jeden rok. Najčastejšie sa však choroba zistí počas ultrazvukového vyšetrenia počas tehotenstva..

Porencefalická cysta sa vyskytuje aj u dospelých, ale vo výnimočných prípadoch je takáto patológia zistená.

formuláre

Odborníci rozlišujú dve formy cysty: pravú a nepravú. Líšia sa v mieste lokalizácie, vzhľadu a ďalších charakteristikách..

pravdivý

Tvorí sa v tesnej blízkosti vonkajšej kôry mozgovej hemisféry, ale málokedy ju ovplyvňuje. Nádor je schopný sa spojiť s komorami oboch hemisfér.

Veľkosť nádorov sa pohybuje v rozmedzí od niekoľkých milimetrov do 5 centimetrov v priemere. V niektorých prípadoch dokážu vyplniť takmer celý priestor hemisféry orgánu..

Vnútorný povrch cýst je vždy hladký a podobný vzhľadu ako epindemálna vrstva. Po pripojení k komorám je mozgomiešna tekutina vo vnútri útvaru. V ostatných prípadoch je exsudát žltý, obsahuje veľké množstvo bielkovín.

Povrch cysty, keď sa skúmal pod mikroskopom, zmenil oblasti, ktorých príčinou je nesprávna štruktúra mozgovej kôry. Prítomnosť krvácania, nekróza je preukázaná.

nepravdivý

Porencefalická cysta sa nachádza v mozgových tkanivách, ale nedosahuje kôru orgánu, neprepojuje sa so svojimi komorami.

Nádory sú lokalizované iba na jednej pologuli alebo v bielej hmote. Charakteristickým znakom falošných nádorov je ich schopnosť vzájomne sa spájať. Detegujú sa aj jednotlivé cysty..

Pri falošných novotvaroch nedochádza k deformácii konvolúcií, ale na povrchu nádoru sa začína vytvárať jazvové tkanivo..

Vedci izolovali cystický mozog v samostatnej forme. Je to stav, pri ktorom lézia postihuje obidve hemisféry naraz, patologický proces sa rozširuje až po mozgový kmeň.

Klinický obraz

Príznaky porencefalickej cysty závisia od miesta a veľkosti lézie. V skorých štádiách sa príznaky choroby neobjavia, pretože nádor je malý.

Ako rastie, keď sa tlak na susedné štruktúry začína zvyšovať, objavujú sa určité príznaky..

Pacienti sa často sťažujú na bolesti hlavy. Vyskytujú sa epilepsické záchvaty, ktoré sa časom stávajú častejšie a predlžujú. Je to spôsobené poškodením mozgového tkaniva.

U detí a dospelých je zaznamenaná porucha zraku. Po dosiahnutí neoplazmy významnej veľkosti dôjde k jej úplnej alebo čiastočnej strate.

U novorodencov je psychomotorický vývoj oneskorený. Ak sa nádor začne tvoriť počas vnútromaternicového vývinu, spodná a horná končatina sa vyvíjajú nesprávne, dochádza k narušeniu činnosti pohybového aparátu..

Nedostatok liečby vedie k traseniu končatín a postupom času sa vyskytuje paralýza.

Tieto stavy naznačujú prítomnosť mozgových ochorení a vyžadujú okamžitú návštevu špecialistu..

Nedostatočná lekárska starostlivosť spôsobuje zvýšenie záťaže na cievach orgánov, v dôsledku čoho začnú prasknúť. K smrti dochádza v priebehu času. Preto by sa tieto príznaky nemali ignorovať..

Dôvody

Veda nezistila presné dôvody vzniku rôznych nádorov, vrátane porencefalickej cysty..

Predpokladá sa, že vyvolávajúcimi faktormi sú vírusové infekcie a zápaly rôznej povahy, ktoré sa vyskytujú počas tehotenstva.

Odborníci sa tiež domnievajú, že cysty v mozgu sa tvoria v dôsledku nekrózy. Keď tkanivá orgánov postupne odumierajú, čo je prirodzený proces, vytvára sa špeciálna membrána. Vo vnútri sa začína hromadiť CSF..

Za príčiny vzniku choroby sa považujú aj úrazy, ktoré dieťa utrpelo do jedného roka po narodení. Mnohí vedci tvrdia, že genetická predispozícia sa pri vývoji tejto patológie vyvíjala, teória sa však ešte nepotvrdila..

Ultrazvukové vyšetrenie mozgovej kôry vám umožňuje určiť veľkosť nádoru, oblasť lézie..

Tento postup je bezpečný a bezbolestný, umožňuje vám získať spoľahlivé údaje v krátkom čase.

Magnetická rezonancia sa považuje za najinformatívnejšiu diagnostickú metódu. Toto sa dosiahne skenovaním tkanív po vrstvách.

MRI je predpísaná na určenie presnej polohy, veľkosti, tvaru novotvaru.

Ak existujú kontraindikácie pre zobrazovanie magnetickou rezonanciou, používa sa CT.

Napriek použitej diagnostickej metóde je však možné vytvoriť spojenie cysty s komorami iba v prípadoch, keď je vzdialenosť medzi nimi väčšia ako 2 mm..

Pri hlbokom lokalizovaní nádorov v tkanivách je predpísané röntgenové vyšetrenie.

V niektorých prípadoch sa používa kontrastná látka, ktorá umožňuje podrobnejšie určiť umiestnenie novotvarov a poškodených ciev.

Obtoková chirurgia

Operácia sa vykonáva pomocou špeciálnej drenážnej trubice. Používa sa na odstránenie mozgovomiechového moku z cystovej dutiny. V priebehu času rastú steny novotvaru spolu.

Nevýhodou tejto metódy je však vysoké riziko infekcie mozgového tkaniva. K šíreniu patogénnych mikroorganizmov dochádza v dôsledku skutočnosti, že skrat bol dlho v dutine cysty..

endoskopia

Je bezpečná metóda na odstránenie benígnych rastov, ktoré ovplyvňujú mozgové tkanivo.

Tento postup sa považuje za minimálne invazívny. Odstránenie mozgomiechového moku sa uskutoční vpichom novotvaru.

trepanation

Operácia sa považuje za ťažkú ​​a traumatickú, ale najúčinnejšiu. Je predpísaný v prítomnosti cysty významnej veľkosti.

Postup sa vykonáva otvorením lebky. Resekcia nádoru sa vykonáva pomocou chirurgického skalpelu.

Nevýhodou trepanácie je dlhá rehabilitácia, počas ktorej pacient potrebuje lekársku starostlivosť. Počas operácie tiež existuje riziko poškodenia mozgového tkaniva..

Dôsledky a komplikácie

Mozog je jednou z najkomplexnejších štruktúr a dokonca aj menšie poruchy ovplyvňujú jeho činnosť..

Napriek skutočnosti, že porencefalická cysta je benígny novotvar, vyžaduje terapiu. Nedostatočná liečba vedie k vzniku nebezpečných komplikácií.

Medzi následkami sú krvácania, rast nádoru, v dôsledku ktorého sa zvyšuje tlak na susedné tkanivá a stav sa zhoršuje.

Štruktúry umiestnené v blízkosti cysty začínajú odumierať a proces nekrózy sa časom šíri do veľkých oblastí, čo ovplyvňuje celý mozog. Záchvaty sa začínajú objavovať.

U detí sa v ťažkých prípadoch začína rozvíjať hydrocefalus. Tento stav sa vyznačuje zvýšením množstva tekutej tekutiny.

Medzi komplikácie patrí aj transformácia vzdelávania na rakovinový nádor. Podobný proces môže nastať pod vplyvom mnohých negatívnych faktorov. Patria sem expozícia toxickým látkam, zápal a infekčné choroby, pri ktorých patologický proces ovplyvňuje mozgové tkanivo, je lokalizovaný v strednom uchu, nosné dutiny..

Na pozadí komplikácií nastáva smrť v priebehu času. Preto cysta vyžaduje okamžité ošetrenie..

predpoveď

Pri včasnej lekárskej starostlivosti je prognóza priaznivá. Po odstránení tekutiny z dutiny cysty sa jej steny roztavia. Recidíva je zriedkavá.

Po resekčnej chirurgii a po skončení rehabilitačného obdobia sa pacient môže vrátiť do normálneho života. Odporúča sa však pravidelne navštevovať lekára a podrobiť sa preventívnym vyšetreniam..

Ale v prípadoch, keď novotvar nebol odstránený, keď bol malý, objavili sa nepríjemné príznaky, objavili sa komplikácie, stav pacienta sa výrazne zhoršil. Ak nádor začne rýchlo rásť, nastane smrť do 2 rokov.

Porézna cysta je benígny nádor, ktorý postihuje mozog. Napriek svojmu charakteru toku si vyžaduje okamžité odstránenie, pretože to môže mať vážne následky. Výber spôsobu odstránenia závisí od charakteristík priebehu patológie a je vykonávaný lekárom.

Je dôležité vedieť, že keď sa objavia nepríjemné príznaky, musíte sa obrátiť na špecialistu a prejsť radom štúdií, aby ste zistili presnú príčinu ich vzhľadu..

Porencephaly

Porencefalia je zriedkavá vrodená porucha charakterizovaná cystickou degeneráciou a encefalomalaciou s tvorbou porencefalických cýst..

Termín sa používa medzi rádiológmi odlišne, jeho najširšou definíciou je rozštep alebo cystická dutina v mozgu a jeho užšia definícia je ložisková cystická oblasť encefalomalacie, ktorá komunikuje s komorovým systémom a / alebo subarachnoidálnym priestorom.

terminológie

Pre rádiológov je sporné, pokiaľ ide o definíciu porencefalie, či existuje spojenie medzi cystou a komorovým systémom a / alebo subarachnoidálnym priestorom. Niektorí autori používajú tento výraz pre cysty bez ohľadu na to, či správa existuje alebo nie.

Iní používajú tento výraz pre cysty, ktoré sú asociované aspoň s jedným priestorom, v takom prípade rozdeľujú porencefalické cysty na interné (spojené s komorovým systémom) alebo vonkajšie (spojené s subarachnoidálnym priestorom)..

Tretí autori rozumejú pod pojmom „porencephaly“ cysta so správou s komorami aj subarachnoidálnym priestorom.

V tomto článku termín „porencefalia“ bude znamenať cystické poškodenie mozgu spôsobené encefaloklastickým poškodením (vnútromaternicové infekcie alebo ischémia), obmedzené bielou hmotou a ktoré komunikuje s komorovým systémom a / alebo subarachnoidálnym priestorom..

Klinická prezentácia

Pretože sa pórovité cysty veľmi líšia veľkosťou a umiestnením, klinické prejavy sa tiež líšia. Pacienti s porencefalickými cystami sa vyznačujú asymptomatickými aj závažnými poruchami..

Znaky a príznaky sa často objavujú v prvom roku života, pričom medzi najskoršie prejavy patria spasticita a záchvaty. Časté sú aj poruchy reči, mentálna retardácia a motorické deficity..

Obvod hlavy sa môže tiež líšiť. V niektorých prípadoch môže prítomnosť zúžení (synechiae) v cystich spôsobiť jednosmerný ventil, ktorý vedie k zvýšeniu veľkosti cysty, zvýšeniu hydrocefalu a teda k zvýšeniu obvodu hlavy.

patológie

Porencefalické cysty sú zriedkavou vrodenou anomáliou. Cysty sú zvyčajne obmedzené na bielu hmotu v mozgu.

Predpokladá sa, že ich vzhľad je spojený s encefalopatiou v dôsledku lokálnej mozgovej príhody v skorých štádiách tehotenstva..

K zmenám glykémie dochádza, ak sa ischemická udalosť objaví neskôr, zvyčajne po začiatku tretieho trimestra, hoci v niektorých prípadoch sa môže glióza vyvinúť s mozgovou príhodou staršou ako 20 týždňov..

etiológie

• perinatálna cerebrálna ischémia;
• poranenie;
• infekcie;
• prenatálne intracerebrálne krvácanie;
• familiárne prípady porencefalie: mutácie v géne COL4A1 (tzv. choroby spojené s COL4A1) vedú k poklesu vaskulárnej sily, čo vedie k prenatálnym / perinatálnym hemoragickým mŕtviciam;

Rádiografické znaky

ultrazvuk

Ultrazvukové vyšetrenie v prenatálnom období môže vizualizovať jednu alebo niekoľko intrakraniálnych cyst, ktoré komunikujú s komorovým systémom a / alebo subarachnoidálnym priestorom. Môže sa vyskytnúť aj asymetria laterálnych komôr - posunutie strednej echa.

CT sken

Porencefalické cysty sa javia ako intrakraniálne cysty s dobre definovanými okrajmi a strednou hustotou podobnou CSF. Na susedný parenchým neexistuje žiadny hromadný účinok, hoci veľké cysty môžu mať lokálne účinky. Porencefalické cysty nemajú pevnú zložku a akumulujú sa kontrastné látky.

MRI

Podobne ako pri CT sú porencefalické cysty dobre vizualizované na MRI a ich lokalizácia často zodpovedá vaskulárnemu teritóriu.

Cysty sú obmedzené na bielu hmotu mozgu, v ktorej sa môže vyskytnúť glióza (ako je uvedené vyššie, záleží to na období, v ktorom sa vyskytla mozgová príhoda; častejšie v rodinných prípadoch).

Opäť stojí za povšimnutie, že povrch cysty nie je lemovaný sivou hmotou, ktorá je typická pre aranoidné cysty a schizencefaliu. Cysty obvykle komunikujú s komorovým systémom a / alebo subarachnoidálnym priestorom.

Pokiaľ ide o signalizačné charakteristiky, obsah cýst je identický s obsahom cysty:

• T1: hypointense;
• T2: hyperintenzia;
• FLAIR: Potlačí obsahový signál;
• DWI: žiadne difúzne obmedzenie;

Liečba a prognóza

Všetky udalosti sú podporné. Závažnosť poruchy do určitej miery súvisí s veľkosťou a umiestnením cýst.

histórie

Porencefalické cysty prvýkrát opísal R. Heschl v roku 1859.