Abnormálny stav tela, v ktorom je zničená biela hmota (myelín) mozgu, sa nazýva demyelinizačný proces. Tento problém je veľmi nebezpečný. Ochorenie ovplyvňuje činnosť celého organizmu, pretože patrí k autoimunitným patológiám. V posledných rokoch sa zvýšil počet prípadov odhalenia demyelinizačných chorôb.

Demyelinizačné ochorenia nervového systému

Ochorenia nervového systému (ICD-10 podľa medzinárodnej klasifikácie), ktoré sú kombinované podobným spôsobom poškodenia myelínu, sú spôsobené niekoľkými príčinami - od alergických na vírusové agens. Táto skupina patológií sa vyznačuje skutočnosťou, že demyelinizačné choroby centrálneho nervového systému sú často choré u zdatných mužov a žien, ktorí sa následne dostanú do zdravotného postihnutia. Demyelinizácia mozgu spravidla vedie k trvalému poklesu inteligencie. Bežnejšie sú nasledujúce demyelinizačné ochorenia mozgu:

  • roztrúsená skleróza;
  • multifokálna leukoencefalopatia;
  • akútna encefalomyelitída.

Roztrúsená skleróza

V poslednej dobe sa mladí ľudia vo veku od 15 do 40 rokov často učia, čo je roztrúsená skleróza. Charakteristickým rysom tohto ochorenia je súčasná porážka niekoľkých častí centrálneho nervového systému naraz, čo vedie k rôznym symptómom u pacientov. Ochorenie sa strieda s obdobím remisie a exacerbácie. Základom roztrúsenej sklerózy je výskyt ložísk deštrukcie myelínu v mieche a mozgu, ktoré sa nazývajú plaky. Ich veľkosť je malá, ale niekedy sa tvoria veľké zlúčeniny. Táto patológia často vedie k ochoreniu Marburg alebo k ateroskleróze..

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Ochorenie sa týka vírusovej infekcie nervového systému, ktorá sa vyvíja, keď je pacient imunodeficientný. Patológia postupuje rýchlo a do jedného roka môže viesť k smrti pacienta. Príčinou multifokálnej leukoencefalopatie je často reaktivovaný vírus, ktorý vstupuje do tela v detstve a je latentný v obličkách alebo tkanivách. Ochorenie sa vyvíja, keď je človek v ohrození: AIDS, transplantácia orgánov, lymfóm, leukémia, Wiskott-Aldrichov syndróm a ďalšie choroby..

Akútna encefalomyelitída

Mnohopočetná encefalomyelitída je ochorenie, pri ktorom sa v mieche a mozgu vyskytujú rôzne zápalové procesy. Patológia je charakterizovaná léziami rozptýlenými v nervovom tkanive. Samotný názov (encefalitída a myelitída) označuje závažnosť ochorenia a prognóza zotavenia pacienta závisí od aktivity procesu, primeranosti a včasnosti liečby a počiatočného stavu tela. Výsledkom akútnej encefalomyelitídy môže byť obnova a postihnutie alebo dokonca smrť pacienta..

Známky roztrúsenej sklerózy

Chronická roztrúsená skleróza je demyelinizačná choroba mozgu, pri ktorej telo lieči svoje tkanivá ako cudzie. Imunita pomocou protilátok proti nim začína bojovať. Vyskytuje sa demyelinizačný proces, počas ktorého sú vystavené nervové vlákna a pacient vykazuje počiatočné príznaky: zadržiavanie moču, problémy s chôdzou alebo zrakom.

Neskôr sa plášť myelínu čiastočne obnoví a prvé príznaky choroby zmiznú. Pacient si myslí, že problémy samy odišli a nehľadá lekársku pomoc. Toto je zákernosť roztrúsenej sklerózy alebo iného demyelinizačného ochorenia centrálneho nervového systému. Keď pacient vyhľadá lekára, spravidla autoimunitný proces trvá spravidla 4 až 5 rokov..

Najčastejšie príznaky vzniku roztrúsenej sklerózy sú:

  • znecitlivenie končatín;
  • amyotropia svalov rúk;
  • nerovnováha;
  • dvojité videnie a rozmazané videnie;
  • narušená koordinácia pohybov;
  • rozmazaná reč;
  • kognitívne poškodenie;
  • náhla paralýza končatín.

Príčiny ochorenia mozgu

Akékoľvek demyelinizačné ochorenie centrálneho nervového systému sa môže prejaviť z rôznych dôvodov. Najslávnejšie z nich:

  1. Poruchy metabolizmu. Toto je typické pre choroby, ako je diabetes mellitus, ochorenie štítnej žľazy.
  2. Paraneoplastické procesy, ktoré sú prvým prejavom malígneho nádoru.
  3. Otrava chemickými zložkami: narkotická, psychotropná, alkoholová, náterová a laková a iné.
  4. Imunitná reakcia na proteíny, ktoré sú súčasťou myelínu.

Početné štúdie v posledných rokoch potvrdzujú, že demyelinizačné choroby mozgu sa môžu vyvíjať v dôsledku negatívnych vplyvov prostredia, zlej dedičnosti, podvýživy, dlhodobého stresu alebo bakteriálnej kontaminácie. Infekčné choroby zohrávajú dôležitú úlohu pri šírení patológie: opary, osýpky, rubeola, vírus Epstein-Barrovej..

Liečba demyelinizačnej choroby

Dnes je ťažké liečiť degeneratívne a demyelinizačné patológie centrálneho nervového systému. Aj pri vývoji modernej medicíny neexistujú lieky, ktoré konečne a rýchlo zbavia pacienta choroby. Terapia je zameraná na prevenciu vzniku dlhodobých neurologických následkov. Pred stanovením presnej diagnózy lekár pošle pacienta na diferenciálnu diagnostiku, počas ktorej je potrebné pri podobných príznakoch rozlíšiť jedno demyelinizačné ochorenie mozgu od iného.

Lieky na roztrúsenú sklerózu

Neexistuje žiadny liek na roztrúsenú sklerózu. Na klinike s neurologickým oddelením je pacient najskôr odoslaný na vyšetrenie MR, spinálnej punkcie a laboratórnych testov. Neexistuje žiadny špecifický test, ktorý by presne určoval diagnózu. Mnoho ďalších chorôb má podobné príznaky (lupus erythematodes, mozgová príhoda), takže konečný spôsob diagnostiky a liečby môže určiť iba skúsený odborník. V každom jednotlivom prípade sa lieky predpisujú na základe závažnosti útokov.

Lieky sa predpisujú na základe štádia roztrúsenej sklerózy. S exacerbáciou poslednej cerebrospinálnej formy ochorenia sa teda predpisujú injekcie a tablety adrenokortikotropného hormónu a kortizónu. Zabraňujú funkčným poruchám, zmierňujú zápaly a znižujú imunitný útok. Pri intervalovej liečbe medzi útokmi sa predpisujú lieky, ktoré prispievajú k normálnemu fungovaniu imunitného systému: imunoglobulíny, metotrexát, cyklosporín A.

Symptomatická liečba

Symptomatická terapia sa vzťahuje na všetky terapie, ktoré môžu pomôcť zmierniť príznaky alebo ďalšie stavy pacienta, ale neodstránia príčiny choroby. V prípade demyelinizačných patológií centrálneho nervového systému sa takéto rehabilitačné opatrenia vykonávajú ako fyzioterapeutické postupy, metódy alternatívnej liečby, zmeny stravovania, akupunktúra, laserová alebo nervová terapia..

Neliečivé liečby zahŕňajú energeticky efektívne cvičenie (použitie dlhých období odpočinku, stanovenie priorít, intenzívne ranné cvičenie). Fyzioterapia je založená na nácviku nových možností chôdze, rozvíjaní rovnováhy av prípade potreby výberu protéz. Symptomatická terapia zlepšuje kvalitu života pacienta s ochorením mozgu.

Demyelinizácia: čo to je, príčiny, znaky a liečba

Diagnóza „demyelinizačného ochorenia mozgu“ je stanovená pre deti aj pre ľudí stredného veku. Klasifikácia patológií, ktoré tento pojem zahŕňa, je pomerne rozsiahla. Existujú však iba dva hlavné dôvody - genetická porucha alebo autoimunitná reakcia na inváziu zvonka. Aké príznaky naznačujú vývoj porúch a ako sa lieči?

Demyelinizačný proces

Demyelinizácia je deštrukcia myelínu, tukovej látky, ktorá povlieka nervové vlákna. Toto je druh izolácie, ktorá zabraňuje skoku impulzov z jedného vlákna na druhé.

Puzdro myelínu nie je nepretržité. Medzi látkou sú „okná“. Toto sú póly nervových impulzov. Sú to tí, ktorí zabraňujú vzrušeniu z cesty, a tiež zrýchľujú jeho prenos. Ak je myelínová vrstva vyčerpaná alebo vôbec netvorí, je narušená impulzná vodivosť. To vedie k rôznym neurologickým poruchám..

Nervový systém predstavujú dve časti - centrálna (mozog, miecha) a periférna (nervy, uzly). Regulácia normálne funguje takto: impulz z periférnych receptorov, pod vplyvom vonkajších faktorov, ide do miechy, odkiaľ sa odosiela do mozgu. Spracovaný signál zostupuje cez miechu do orgánov.

Mechanizmus deštrukcie myelínovej vrstvy

Existujú dve hlavné oblasti expozície nervových vlákien: myelinopatia a myelinoklastika. V prvom prípade sa myelín prestane vyrábať v dostatočnom množstve z dôvodu genetickej abnormality v jeho štruktúre. Imunitný systém začína vnímať molekuly ako cudzie telá a vytvára proti nim protilátky.

Pri myelinoklasticite sa imunita aktivuje proti patogénom, ktorých štruktúra je veľmi podobná myelínu. Výsledkom je, že telo okrem „nepriateľa“ začína odmietať aj svoje vlastné látky.

Proces je tiež klasifikovaný podľa miesta patológie. Medzi ne patrí:

  1. Porušenie integrity membrán centrálneho nervového systému.
  2. Zničenie puzdier PNS.

Okrem toho sa demyelinizácia delí podľa svojej prevalencie na izolované, pri ktorom sa na jednom mieste pozoruje poškodenie myelínovej vrstvy a generalizuje sa, keď existuje niekoľko ohnísk a sú rozptýlené. Vytvorené protilátky prenikajú hematoencefalickou bariérou a spôsobujú zápal myelínovej vrstvy a jej deštrukciu. Ako choroba postupuje, exponované nervy sa ničia, čo vedie k strate schopnosti prenášať excitáciu.

Príčiny demyelinizácie

Proces demyelinizácie spôsobuje veľa faktorov.

Ale zatiaľ čo niektorí môžu byť riadení starostlivosťou o svoj životný štýl, potom genetické aspekty nemôžu byť kontrolované. Dôvody spustenia procesu demyelinizácie:

  1. Genetická porucha tvorby myelínu.
  2. Pravidelný stres na nervový systém (stres).
  3. Akútna alebo chronická intoxikácia (alkohol, drogy, pesticídy, znečistený vzduch, nadmerná konzumácia bielkovinových potravín).
  4. Neuroinfekcia (herpes, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej, rubeola).
  5. Hormonálna disrupcia (diabetes mellitus, hypotyreóza).
  6. Aktívny rast rakovinových buniek.
  7. Vakcinácia proti hepatitíde.

Vo všetkých prípadoch, s výnimkou genetických abnormalít, je proces spustený imunitným systémom. Vývojom protilátok na cudzie molekuly (vírusy, baktérie, chemikálie, rakovinové markery) v určitom okamihu zastaví diferenciáciu patogénu a jeho vlastných buniek a pôsobí proti sebe..

Odrody a príznaky chorôb

Poruchy demyelinizácie sú heterogénne z hľadiska klinických a morfologických charakteristík. Rizikovým faktorom pre vývoj demyelinizačného procesu v mozgu je horúčka. Väčšina chorôb má zdĺhavý priebeh, stav sa postupne zhoršuje. Myelín sa ničí tak v centrálnej NS, ako aj v parasympatických oblastiach. Najčastejšie diagnostikovanými demyelinizačnými chorobami sú:

  • roztrúsená skleróza;
  • Schilderova choroba;
  • polyneuropatia ovplyvňujúca parasympatický nervový systém;
  • amyotropná laterálna skleróza (LAS);
  • akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM).

Roztrúsená skleróza

Je to chronické autoimunitné demyelinizačné ochorenie centrálneho nervového systému. To je veľmi bežné v strednom Rusku a v sibírskych regiónoch, s vysokou mierou výskytu v USA a európskych krajinách. Ľudia všetkých vekových skupín sú chorí, ale s takýmito poruchami je dvakrát viac žien.

Choroba je nepredvídateľná - vždy prebieha rôznymi spôsobmi. Objaví sa mierny stupeň a ustúpi. Pri závažnejších variantoch útočí veľmi rýchlo a spôsobuje nevratné poškodenie. Symptómy sa objavujú v závislosti od umiestnenia lézií. V počiatočnom štádiu sa choroba prejavuje príznakmi:

  • slepé miesto na sietnici;
  • brnenie, svrbenie, pálenie;
  • slabosť, znecitlivenie končatín;
  • zvýšená únava, nemotornosť;
  • nedostatočná koordinácia;
  • porušenie zvieračov, nedobrovoľné močenie, impotencia;
  • depresia, eufória.

Malígny kurz môže prebiehať dvoma spôsobmi: pripútaný na posteľ niekoľko rokov alebo smrť. V prípade foriem, ktoré neohrozujú život, sú pacienti po mnoho rokov pohybliví, symptómy sa objavujú v menšej miere. Dynamika sa však v priebehu rokov zvyčajne zhoršuje, môžu sa objaviť kŕče a problémy s koordináciou, úmyselné trasenie, kombinované prejavy..

Intelekt netrpí. Prognóza roztrúsenej sklerózy je priaznivá, ak sa začne vyvíjať so zhoršenou citlivosťou a zníženým zrakom.

Schilderova choroba

U detí a mladých ľudí sa vyskytuje demyelinizujúca dedičná choroba CNS a rýchlo sa rozvíja. S touto patológiou nežijú dlhšie ako 10 rokov. Hlavným dôvodom rýchleho šírenia je deštrukcia veľkého objemu myelínu v mozgovom laloku a tiež sú početné malé demyelizované ložiská v trupe, mieche a optických nervoch..

Ochorenie sa prejavuje ako úplná alebo čiastočná ochrnutie tela. Dochádza tiež k 50% zúženiu zorného poľa a kortikálnej slepote a hluchote.

Polyneuropatia ovplyvňujúca parasympatiku

Existujú periférne lézie. Ovplyvňuje zväčša dlhé nervy, klinické prejavy prevažujú na končatinách oproti poranenej strane. Často prevažujú symptómy senzorických, motorických a autonómnych nervových vlákien.

Najprv sa na chodidlách a členkoch objavia pálenie, brnenie a zimnica. Bolesť sa tiež vyvíja so znížením citlivosti. S rozšírením lézie sa príznaky dostanú na holennú kosť, objavujú sa na prstoch.

Motorické prejavy sú vyjadrené kŕčmi, trasmi svalov, slabosťou a atrofiou, zvýšenou únavou a neistou chôdzou. Porucha autonómnych nervov sa prejavuje narušením tvorby a vylučovania potu, krvného obehu, srdcového rytmu. Znížená reflexná schopnosť, znížená citlivosť a zápach.

Dlho to beží v latentnej forme. Najprv sa vyskytnú ťažkosti so základnými činnosťami (so zapisovaním, zapínaním). Potom sú tu problémy s chôdzou, objavujú sa kŕče, prehĺtanie je ťažké.

Na konci je človek úplne ochrnutý, nemôže dýchať sám, nemôže jesť. Ak sa počas choroby stratia nervové bunky, je nevyhnutná smrť. V 5-10% prípadov je to dedičná.

Ochorenie sa začína rozvíjať vo veku 40 - 50 rokov. Pozitívna prognóza je možná, ak nie je zničených viac ako 40% motorických nervov, zatiaľ čo príznaky patológie nie sú zrejmé..

ADEM je stav, ktorý sa vyvíja po infekcii akútnymi infekciami vírusovej etiológie (osýpky, rubeola) alebo určitými typmi očkovania (besnota, kiahne, hepatitída). Nejde o nezávislé ochorenie, ale o imunologickú komplikáciu. Prejavuje sa ospalosťou, bolesťami hlavy, kŕčmi.

Demyelinizované ložiská sú "rozptýlené" po celom centrálnom nervovom systéme. zotavenie nebude úplné - s najväčšou pravdepodobnosťou zostanú parézy, ochrnutie, poruchy zraku, sluchu alebo koordinácie.

K iným porušeniam dochádza menej často, nie sú však menej nebezpečné. Patria sem choroby:

  • Marburg - najnebezpečnejšia forma poškodenia myelínovej vrstvy, ktorá vzniká a vyvíja sa rýchlo pod zámienkou infekcie (horúčka, bolesti hlavy, vracanie), smrť môže nastať za menej ako 6 mesiacov;
  • Devika - poškodenie optických nervov a miechy, priaznivá prognóza je možná iba u detí s včasnou detekciou a včasnou liečbou;
  • Guillain-Barré syndróm - poškodenie periférie, ktoré sa prejavuje parézou, bolesťou svalov, prudkou zmenou tlaku (zvyčajne sa vyskytuje u mužov);
  • Multifokálna encefalopatia - vývoj paréz, záchvatov a zhoršených kognitívnych funkcií sa zvyčajne prejavuje u starších ľudí;
  • Amcootropia Charcot-Marie-Tooth - poškodenie periférneho systému, spôsobuje svalovú dystrofiu.

Tento pomerne veľký zoznam nevyčerpáva úplný zoznam demyelinizačných patológií. Všetky môžu viesť k hrozným následkom. Na objasnenie diagnózy a liečby je potrebné čo najskôr prijať opatrenia..

diagnostika

Samotné príznaky choroby nestačia na presnú diagnostiku. Nie každý skúsený lekár dokáže určiť, ktorá patológia viedla k rozvoju množstva abnormalít. Poloha a počet ohnísk demyelinizácie mozgu a ďalších štruktúr sa odhalia počas výskumu metódami:

  1. Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI).
  2. Electroneuromyography.
  3. Evokované potenciály (EP).
  4. Imunologické a histologické štúdie.
  5. Očné vyšetrenie.

MRI je hlavnou metódou diagnostiky demyelinizačných chorôb, čo je „zlatý štandard“ výskumu demyelinizácie. Je úplne neškodný a má minimálne kontraindikácie (zhoršené kognitívne funkcie, klaustrofóbiu a prítomnosť veľkých kovových častí vo vnútri tela), takže sa metóda používa u pacientov všetkých vekových skupín. S pomocou MRI sa vytvorí presný obraz choroby: existuje jedno zameranie alebo viac lézií. Pre presnejší obraz o progresii ochorenia sa používa zosilnenie kontrastu, potom je jasnejšie načrtnutá patológia. Okrem toho kontrastná látka rýchlejšie preniká do skorších ohnísk.

Existujú prípady, keď boli lézie zistené pri prvej MRI, ale pri ďalšej zmizli. Toto je bežné pri roztrúsenej skleróze. Na monitore vyzerajú lézie ako svetlé škvrny, pomocou ktorých nie je možné určiť, ktorý proces prebieha v tkanivách. Ak zaostrenie zmizne počas sekundárnej diagnózy, potom to naznačuje absenciu hlbokej lézie, čo nám umožňuje dúfať v pozitívny trend.

Elektroneuromyografia je metóda podobná EKG. Umožňuje vám identifikovať lokalizáciu ohnísk choroby a určiť stupeň rozpadu nervovej štruktúry.

EP sa začal používať pri diagnóze tejto skupiny porúch ešte nedávno. Najinformatívnejšie je hodnotenie vizuálnych, somatosenzorických a zvukových potenciálov, ktoré umožňujú registrovať ešte neprejavené poruchy vedenia v optickom trakte, trupe a mieche..

terapia

Účinnosť liečby demyelinizačných chorôb závisí od príčin ich výskytu, miesta a veľkosti poškodenia a stupňa zanedbania. Čím skôr sa začne liečba, tým realistickejšie je dosiahnuť pozitívnu dynamiku. Terapia sa najčastejšie zameriava na spomalenie deštrukcie myelínovej vrstvy a zmiernenie príznakov.

Tradičné zaobchádzanie

Drogová terapia vám umožňuje ísť niekoľkými spôsobmi. Zavedenie interferónov intravenózne alebo subkutánne znižuje riziko prudkého rozvoja patológií. Akútne formy sa liečia podávaním imunoglobulínov. Pôsobia na receptory a spomaľujú tvorbu protilátok proti ich myelínu.

Protilátky nepriateľské voči myelínu sa môžu eliminovať filtráciou mozgovomiechového moku. Za týmto účelom sa vykonáva 8 po sebe idúcich postupov, počas ktorých je každý z roztokov vedený cez filtre. Na tento účel sa používa aj plazmaferéza - odstránenie protilátok cirkulujúcich vo vaskulárnom lôžku, ktoré im bránia v vstupe do mozgu..

Pri symptomatickej liečbe sa predpisujú lieky takých skupín, ako sú nootropiká, neuroprotektory, antioxidanty, hormóny a svalové relaxanciá. Nootropiká a neuroprotektívne látky chránia nervový systém pred účinkami choroby. Berú sa na dlhú dobu, nie sú pre telo nebezpečné, práve naopak:

  • stimulovať duševnú aktivitu;
  • optimalizovať hlavné mentálne procesy;
  • zabrániť smrti neurónov a pridružených buniek v dôsledku nedostatku kyslíka;
  • zlepšiť žilový obeh a včasný odtok krvi z mozgu;
  • znižujú citlivosť mozgu na toxické látky.

Liečba hormonálnymi liekmi tiež pomáha odstraňovať agresívne látky z krvi, ktoré ničia myelín na neurónoch potlačením imunitného systému. Zmierňujú aj zápal. Ak je autoimunitná reakcia veľmi výrazná, predpisujú sa cytostatiká. Svalové relaxanciá sú predpísané na zmiernenie napätia vo svaloch, ktoré neprijímajú signály od neurónov.

Ďalšou liečbou demyelinizačných porúch je protokol Dr. Coimbra. Pozostáva z užívania vysokých dávok hormónu D3. Vysoké, individuálne vybrané a neustále upravené lekárskymi dávkami látky zastavujú deštrukciu myelínu. Liek sa musí užívať súčasne s vitamínom B2, horčíkom, omega-3, cholínom a veľkým objemom tekutiny (do 3 litrov denne). Metóda sa používa iba s autoimunitnou odpoveďou. Zvlášť dobre sa ukázal pri liečbe roztrúsenej sklerózy.

ethnoscience

Liečba pomocou ľudových, netradičných liekov môže byť iba pomocná. Takéto choroby nie je možné prekonať liečivými bylinami, ale pomôžu zvýšiť imunitu:

  • zmes cibule a medu 1: 1;
  • šťava z čiernych ríbezlí;
  • cesnakový olej;

Samy osebe nedokážu vážne ovplyvniť priebeh patológie, ale v kombinácii s liekmi pomáhajú zvyšovať účinnosť liečby. V takomto prípade by sa mali všetky použité recepty prediskutovať s ošetrujúcim lekárom..

predpoveď

Je veľmi zriedkavé očakávať priaznivý výsledok. Ak sa terapia nezačala včas, patológia sa môže zmeniť na chronickú formu, ktorá je plná paralýzy a svalovej atrofie. Je tiež možné vyvinúť demenciu, ktorej výsledkom je iba smrť..

Ak je možné na začiatku choroby liečiť a obnovovať myelinizáciu axónov, potom, keď sa lézie šíria v celom mozgu, bude narušená funkčnosť tela: prerušenie dýchania, prehĺtanie a reč. Roztrúsená skleróza je vždy zakázaná. Nie je možné liečiť takéto porušenia, môžete zabrániť iba ďalšiemu rozvoju.

Aj keď demyelinizačné choroby nie je možné úplne vyliečiť, je možné ich napraviť. Ak začnete liečbu včas, môžete spomaliť patologické zmeny a zmierniť príznaky. Ich nebezpečenstvo však spočíva v tom, že nie vždy sú okamžite viditeľné a akútne formy sa vyvíjajú príliš rýchlo, aby mali čas niečo urobiť..

Demyelinizácia: čo to je, príčiny, znaky a liečba

Demyelinizačné choroby tvoria veľkú skupinu neurologických patológií. Diagnostika a liečba týchto chorôb je pomerne náročná, ale výsledky mnohých štúdií vedcov nám umožňujú posunúť sa vpred smerom k zvyšovaniu účinnosti. Úspešnosť sa dosiahla v metódach včasnej diagnostiky a moderné liečebné režimy a metódy dávajú nádej na predĺženie života, na úplné alebo čiastočné uzdravenie..

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

V ľudskom tele je nervový systém tvorený dvoma časťami - centrálnou (mozog a miecha) a periférnou (početné nervové vetvy a uzly). Týmto spôsobom funguje dobre naolejovaný regulačný mechanizmus: impulz generovaný v receptoroch periférneho systému pod vplyvom vonkajších faktorov sa prenáša do nervových centier miechy, odkiaľ sa vysiela do nervových centier mozgu. Po spracovaní signálu v mozgu sa riadiaci impulz vyšle z línie opäť do miechy, odkiaľ sa distribuuje do pracovných orgánov..

Normálne fungovanie celého organizmu do značnej miery závisí od rýchlosti a kvality prenosu elektrických signálov pozdĺž nervových vlákien, a to tak vzostupne, ako aj zostupne. Na zaistenie elektrickej izolácie sú axóny väčšiny neurónov pokryté plášťom myelínu s lipidovými proteínmi. Tvoria ho gliové bunky a v periférnej časti - z Schwannových buniek av centrálnom nervovom systéme - z oligodendrocytov..

Okrem elektrických izolačných funkcií poskytuje myelínový obal zvýšenú rýchlosť prenosu impulzov v dôsledku prítomnosti Ranvierových zachytení na cirkuláciu iónového prúdu. Nakoniec sa rýchlosť prenosu signálu v myelinizovaných vláknach zvyšuje 7-9 krát.

Aký je proces demyelinizácie?

Pod vplyvom mnohých faktorov sa môže začať proces deštrukcie myelínu, ktorý sa nazýva demyelinizácia. V dôsledku poškodenia ochranného obalu sú vystavené nervové vlákna a rýchlosť prenosu signálu sa spomaľuje. Ako sa patológia vyvíja, samotné nervy sa začínajú zrútiť, čo vedie k úplnej strate prenosovej schopnosti. Ak je na začiatku choroby možné liečiť a obnovovať myelinizáciu axónov, potom je v pokročilom štádiu nevratná defekt, hoci niektoré moderné techniky umožňujú argumentovať týmto názorom..

Etiologický mechanizmus demyelinizácie je spojený s abnormalitami vo fungovaní autoimunitného systému. V určitom okamihu začne myelínový proteín vnímať ako cudzí a vytvára proti nemu protilátky. Prelomením hematoencefalickej bariéry spôsobujú zápalový proces na myelínovom puzdre, čo vedie k jeho deštrukcii.

V etiológii procesu sú 2 hlavné smery:

  1. Myelinoklastický - k narušeniu autoimunitného systému dochádza pod vplyvom exogénnych faktorov. Myelín sa ničí v dôsledku aktivity zodpovedajúcich protilátok, ktoré sa vyskytujú v krvi.
  2. Myelinopatia je genetická porucha pri produkcii myelínu. Vedie vrodená anomálie v biochemickej štruktúre látky k skutočnosti, že je vnímaná ako patogénny prvok? a indukuje reakciu imunitného systému.

Zdôrazňujú sa tieto dôvody, ktoré môžu spustiť proces demyelinizácie:

  • Poškodenie imunitného systému, ktoré môže byť spôsobené bakteriálnou a vírusovou infekciou (herpes, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr, rubeola), nadmerný psychologický stres a silný stres, intoxikácia tela, chemická otrava, environmentálny faktor, nezdravá strava.
  • Neuroinfekcie. Niektoré patogénne mikroorganizmy (zvyčajne vírusovej povahy) prenikajúce do myelínu vedú k tomu, že samotné myelínové proteíny sa stávajú cieľom imunitného systému..
  • Prerušenie metabolického procesu, ktorý môže narušiť štruktúru myelínu. Tento jav je spôsobený patológiami cukrovky a štítnej žľazy..
  • Paraneoplastické poruchy. Vyskytujú sa v dôsledku vývoja onkologických novotvarov.

ODKAZ! Mal by sa zdôrazniť mechanizmus demyelinizácie spojenej s infekčnou léziou. Normálne je odozva imunitného systému zameraná na potlačenie iba patogénnych organizmov. Niektoré z nich však majú vysoký stupeň podobnosti s myelínovým proteínom a autoimunitný systém ich pletie, začína bojovať proti svojim vlastným bunkám a ničí myelínový obal.

Druhy demyelinizačných chorôb

Berúc do úvahy štruktúru ľudského nervového systému sa rozlišujú 2 typy patológií:

  1. Demyelinizačná choroba centrálneho nervového systému. Takéto choroby majú ICD 10 kódov od G35 do G37. Zahŕňajú poškodenie orgánov centrálneho nervového systému, t.j. mozog a miecha. Patológia tohto typu určuje prejav takmer všetkých variantov neurologického typu symptomatológie. Jeho identifikácia je sťažená neprítomnosťou akéhokoľvek dominantného príznaku, čoho výsledkom je rozmazaný klinický obraz. Etiologický mechanizmus je najčastejšie založený na princípoch myelinoklastov a lézia je difúzna s tvorbou viacerých lézií. Zároveň je rozvoj zón pomalý, čo vedie k postupnému zvyšovaniu príznakov. Najbežnejším príkladom je roztrúsená skleróza.
  2. Demyelinizačná choroba periférneho systému. Tento typ patológie sa vyvíja s poškodením nervových procesov a uzlov. Najčastejšie sú spojené s problémami chrbtice a progresia choroby je zaznamenaná, keď sú vlákna štiepané stavcami (najmä pri medzistavcovej prietrži). Keď sú nervy zovreté, ich prenos je narušený, čo spôsobuje smrť malých neurónov zodpovedných za bolesť. Pred smrťou alfa neurónov sú periférne lézie reverzibilné a dajú sa obnoviť.

Klasifikácia chorôb v priebehu kurzu zahŕňa akútnu, remitujúcu a akútnu monofázickú formu. Podľa stupňa lézie sa rozlišuje monofokálny (jednotlivá lézia), multifokálny (viacnásobné lézie) a difúzne (rozsiahle lézie bez jasných hraníc lézií)..

Guillain-Barré syndróm

Guillain-Barré syndróm je charakterizovaný poškodením periférnych nervov vo forme progresívnej polyneuropatie. Medzi pacientmi s takouto diagnózou je dvakrát toľko mužov, patológia nemá žiadne vekové obmedzenia.

Symptómy sa redukujú na paréziu, ochrnutie, bolesti chrbta, kĺbov, svalov končatín. Časté arytmie, potenie, kolísanie krvného tlaku, čo naznačuje autonómnu dysfunkciu. Prognóza je priaznivá, avšak u jednej pätiny pacientov zostávajú zvyškové znaky poškodenia nervového systému.

Príčiny patológií

Demyelinizačné choroby sú spôsobené poškodením myelínového obalu nervových axónov. Hlavnými príčinami chorôb sa stávajú vyššie uvedené endogénne a exogénne faktory, ktoré určujú proces demyelinizácie. Podľa povahy provokujúcich faktorov sú choroby rozdelené na primárne (polyencefalitída, encefalomyelopolyradikuloneuritída, optikomyelitída, myelitída, optikencefalomyelitída) a sekundárne (vakcína, parainfektívna - po chrípke, osýpkach a niektorých ďalších chorobách)..

Ako pomôže lekár nemocnice Jusupov?

Oddelenie neurológie nemocnice Jusupov zamestnáva vysokokvalifikovaných lekárov, ktorí sa špecializujú na liečbu demyelinizačných chorôb. Lekári si neustále vymieňajú znalosti s odborníkmi z iných kliník doma iv zahraničí. Zúčastňujú sa konferencií, kde sa zoznámia s modernými metódami liečby roztrúsenej sklerózy a iných chorôb demyelinizačnej skupiny..

Špecialisti nemocnice Jusupov budú diagnostikovať demyelinizačné ochorenia miechy a mozgu a predpíšu účinnú liečbu drogami. V nemocnici môžete absolvovať kurz masáže, liečebné cvičenia so špecialistom. Nemocniční psychológovia pracujú s pacientom a jeho príbuznými.

príznaky

Príznaky chorôb a príznaky MR závisia od lokalizácie lézie. Vo všeobecnosti možno príznaky rozdeliť do niekoľkých kategórií:

  • Poruchy pohybu - paréza a paralýza, abnormálne reflexy.
  • Znaky poškodenia mozgu - poruchy dezorientácie a koordinácie, spastická paralýza.
  • Poškodenie mozgového kmeňa - zhoršené rečové a prehĺtacie schopnosti, nepohyblivosť oka.
  • Porušenie citlivosti kože.
  • Zmeny vo funkciách močového ústrojenstva a panvových orgánov - inkontinencia moču, problémy s močením.
  • Očné problémy - čiastočná alebo úplná strata zraku, zhoršenie zrakovej ostrosti.
  • Kognitívne poškodenie - narušenie pamäti, znížené myslenie a rýchlosť pozornosti.

Demyelinizačná choroba mozgu spôsobuje neustále rastúci, pretrvávajúci defekt neurologického typu, ktorý vedie k zmenám v správaní človeka, zhoršeniu celkového zdravotného stavu a zníženiu pracovnej kapacity. Zanedbaná fáza je plná tragických následkov (zlyhanie srdca, zástava dýchania)..

Bočná amyotropná skleróza (LAS)

Táto choroba je známa aj ako Lou Gehrigova choroba alebo choroba motorických neurónov.

LAS začína nepozorovane. Pacient má problémy s normálnymi činnosťami (písanie, gombíky). Neskôr sa objavia problémy s chôdzou, svalové kŕče a ťažkosti s prehĺtaním. Nakoniec je pacient úplne ochrnutý, závisí od umelého dýchania, výživy. Pri fatálnej LAS pacient postupne stráca nervové bunky. V 5-10% prípadov je choroba dedičná..

Demyelinizačná choroba sa vyznačuje selektívnou poruchou centrálnych a periférnych motorických neurónov (motorický neurón je nervová bunka, ktorá priamo inervuje kostrové svalstvo). Hovoríme o postupnom vymiznutí motorických neurónov miechy, v oblasti mozgového kmeňa, degenerácii kortikospinálnej dráhy. Pozitívny záver pri detekcii choroby si vyžaduje stratu asi 40% motorických nervov. Dovtedy choroba nemá zjavné príznaky. Príčina poruchy je, žiaľ, stále neznáma. Toto je kombinovaná lézia motorických neurónov I a II.

príznaky

Typické prejavy: svalová atrofia, fascióza, tendokoková hyperreflexia, spastické javy. Ochorenie začína vo veku približne 40 - 50 rokov (častejšie - do 60 rokov). Vyviera sa nemotornosť rúk, neskôr sa pridávajú ťažkosti pri chôdzi. Čoskoro sa objaví svalová atrofia. Môžu byť prítomné svalové kŕče a bolesti. Niekedy choroba začína bulbovým syndrómom, ťažkosťami s hovorením, prehĺtaním.

liečba

Neexistuje žiadny liek na demyelinizačné ochorenie, liečba je iba symptomatická, ale nie príliš účinná, nie je cielená. Pri použití lieku Riluzole (Rilutek) sa preukázalo určité oneskorenie v priebehu ochorenia. Progresia je veľmi rýchla, zvyčajne do 5 rokov od začiatku.

Najčastejšie choroby spôsobené demyelinizačným procesom

Možno rozlíšiť tieto bežné demyelinizačné patológie:

  • Roztrúsená skleróza. Toto je hlavný predstaviteľ demyenizačných chorôb centrálneho nervového systému. Toto ochorenie má rozsiahle príznaky a prvé príznaky sa vyskytujú u mladých ľudí (vo veku 22 - 25 rokov). Častejšie sa vyskytujú u žien. Počiatočné príznaky - zášklby očí, poruchy reči, problémy s močením.
  • Akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM). Vyznačuje sa mozgovými poruchami. Najčastejšou príčinou je vírusová infekcia.
  • Difúzna diseminovaná skleróza. Mozog a miecha sú postihnuté. Smrť nastáva po 5-8 rokoch choroby.
  • Akútna optická neuromyelitída (Devikova choroba). Má akútny priebeh s poškodením očí. Má vysoké riziko smrti.
  • Sústredená skleróza (Baloova choroba). Veľmi akútny priebeh s paralýzou a epilepsiou. Smrteľný výsledok sa zaznamená po 6 až 9 mesiacoch.
  • Leukodystrofia je skupina patológií spôsobených vývojom procesu v bielej dreni. Mechanizmus spojený s myelinopatiou.
  • Leukoencefalopatie. Prognóza prežitia je 1-1,5 roka. Vyvíja sa s významným poklesom imunity, najmä pri HIV.
  • Periaxiálna leukoencefalitída difúzneho typu. Odkazuje na dedičné patológie. Ochorenie postupuje rýchlo a dĺžka života nepresahuje 2 roky.
  • Myelopatie - tabs dorsal, Canavanova choroba a niektoré ďalšie patológie s postihnutím miechy.
  • Guillain-Barré syndróm. Toto je predstaviteľ chorôb periférneho systému. Môže viesť k ochrnutiu. Ak sa zistí včas, dá sa liečiť.
  • Amyotropia Charcot-Marie-Tooth je chronické ochorenie s poškodením periférneho systému. Vedie k svalovej dystrofii.
  • Polyneropatia - Refsumova choroba, Russi-Levyho syndróm, Dejerínova-Sottova neuropatia. Táto skupina pozostáva z chorôb s dedičnou etiológiou..

Choroby zo zoznamu nevyčerpávajú veľký zoznam demyelinizačných patológií. Všetky z nich sú pre človeka veľmi nebezpečné a vyžadujú si účinné opatrenia na predĺženie ich života..

etiológie

Príčiny chorôb centrálneho nervového systému sú rôzne a často sa navzájom kombinujú:

  • Genetická predispozícia k mutácii myelínu, autoimunitné reakcie;
  • Odložená vírusová infekcia (CMV, vírus herpes simplex, rubeola);
  • Sprievodná patológia;
  • Chronické ložiská infekcie (sinusitída, zápal stredného ucha, tonzilitída);
  • Vdýchnutie toxických výparov;
  • Prítomnosť zlých návykov;
  • Drogová závislosť;
  • Dlhodobé stresové situácie;
  • Nevhodný príjem potravy (vysoký obsah bielkovín v každodennej strave);
  • Zlá sociálna a environmentálna situácia.

Samozrejme, všetky vyššie uvedené faktory môžu vyvolať vývoj demyelinizácie, ale nie vždy človek ochorie. Je to spôsobené zvláštnosťou tela odolávať infekčným a stresovým látkam, závažnosťou priebehu infekcie a jej trvaním. A ak existuje dedičná záťaž, musíte sledovať svoje zdravie, aby ste predišli ďalším komplikáciám.

PODOBNÉ MATERIÁLY: Nervové zlyhanie. Ako žiť v neustálom stave úzkosti?

Moderné diagnostické metódy

Magnetická rezonancia (MRI) je hlavným diagnostickým nástrojom na detekciu demyelinizačných chorôb. Táto technika je úplne neškodná a môže byť použitá pre pacientov akéhokoľvek veku. MRI sa používa opatrne pri obezite a duševných poruchách. Na objasnenie aktivity patológie sa používa zosilnenie kontrastu (rýchlejšie sa akumuluje kontrastná látka z nedávnych ohnísk)..

Prítomnosť demyelonizačného procesu sa dá zistiť imunologickými štúdiami. Na určenie stupňa dysfunkcie kondukcie sa používajú špeciálne metódy neuroimagingu..

K diagnóze

Keď pacient cíti, že niečo nie je v poriadku, ale už nie je možné zdôvodniť zmeny únavou alebo stresom, ide k lekárovi. Je mimoriadne problematické podozrenie na konkrétny typ demyelinizačného procesu iba na základe kliniky a za prítomnosti demyelinizácie nie je vždy jednoznačná dôvera v odborníka, preto nie je možné vykonať ďalší výskum..

príklad ohnísk demyelinizácie pri roztrúsenej skleróze

MRI sa tradične považuje za hlavnú a veľmi poučnú metódu diagnostiky demyelinizačného procesu. Táto metóda je neškodná, môže byť použitá pre pacientov rôzneho veku, tehotné ženy a kontraindikácie sú nadmerná váha, strach z uzavretých priestorov, prítomnosť kovových štruktúr, ktoré reagujú na silné magnetické pole, duševné choroby.

Okrúhle alebo oválne hyperintenzívne ložiská demyelinizácie na MRI sa nachádzajú hlavne v bielej hmote pod kortikálnou vrstvou, okolo komôr mozgu (periventrikulárne), rozptýlené, majú rôzne veľkosti - od niekoľkých milimetrov do 2 - 3 cm. Na objasnenie času tvorby ohnísk sa používa zosilnenie kontrastu, keď Preto „mladšie“ demyelinačné polia akumulujú kontrastnú látku lepšie ako tie už existujúce.

Hlavnou úlohou neurológa pri zisťovaní demyelinizácie je určiť konkrétnu formu patológie a zvoliť príslušnú liečbu. Prognóza je zmiešaná. Napríklad pri roztrúsenej skleróze môžete žiť desať alebo viac rokov, zatiaľ čo pri iných typoch môže byť dĺžka života rok alebo menej..

Existuje účinná liečba?

Účinnosť liečby demyelinizovaných chorôb závisí od typu patológie, umiestnenia a rozsahu lézie a zanedbávania choroby. Pri včasnej návšteve lekára sa dajú dosiahnuť pozitívne výsledky. V niektorých prípadoch je liečba zameraná na spomalenie procesu a predĺženie života..

Tradičné liečebné postupy

Drogová terapia je založená na nasledujúcich technikách:

  • Prevencia rozkladu myelínu blokovaním produkcie protilátok a cytokínov s interferónmi. Základné drogy - Betaferon, Reliéf.
  • Vplyv na receptory s cieľom spomaliť tvorbu protilátok pomocou imunoglobulínov (Bioven, Venoglobulin). Táto technika sa používa na liečenie akútneho štádia chorôb..
  • Prístrojové metódy - čistenie krvnej plazmy a likvidácia pomocou imunitnej filtrácie.
  • Symptomatická terapia - predpisujú sa lieky zo skupiny nootropík, neuroprotektorov, antioxidantov, svalových relaxancií.

Tradičná medicína na demyelinizačnú chorobu

Tradičná medicína ponúka na liečenie patológie tieto lieky: zmes cibule s medom v pomere rany; šťava z čiernych ríbezlí; alkoholová tinktúra propolisu; cesnakový olej; papuľa; liečivá zbierka kvetov a listov hloh, koreň valeriánov, rue. Ľudové liečivá samy osebe samozrejme nemôžu vážne ovplyvniť patologický proces, ale spolu s liekmi pomáhajú zvyšovať účinnosť komplexnej liečby..

Ako liečiť

Terapiu vykonáva neurológ a iba v nemocničnom prostredí. Liečba je zameraná na zlepšenie vodivých funkcií mozgu, ktoré bránia rozvoju degeneratívnych zmien v tomto orgáne. Ak má choroba dlhý priebeh, potom je oveľa ťažšie vyliečiť ho ako v počiatočnej fáze vývoja..

  1. Beta interferóny. Znížiť pravdepodobnosť ďalšieho progresie ochorenia, znížiť riziko rozvoja patologických zmien v tejto oblasti tela a zabrániť vzniku komplikácií..
  2. Protizápalové lieky. Ak je choroba spôsobená infekciou, potom sú také lieky potrebné na zníženie zápalového procesu, ktorý súčasne zastavuje negatívny účinok na nervové vlákna. Spolu s týmito liekmi je pacientovi predpísaná antibiotická terapia..
  3. Svalové relaxanciá. Takéto lieky sú potrebné na uvoľnenie svalov, aby sa obnovila motorická funkcia pacienta..
  4. Nootropiká, ktoré obnovujú vodivosť nervových vlákien. Spolu s týmito liekmi je potrebné brať neuroprotektory a komplex aminokyselín.

Niekedy je pacientovi predpísaná likvidácia tekutín - procedúra, ktorá čistí mozgomiešnu tekutinu, čo pomáha znižovať deštruktívny účinok na myelín..

Ochorenia, ktoré spôsobujú demyelinizačný proces v mozgu, sa ťažko liečia. Lekári dokážu znížiť aktivitu týchto patológií. Pacient potrebuje veľmi dlhú terapiu, niekedy celoživotnú, takže títo pacienti budú často postihnutí zdravotným postihnutím.

Dôsledkom tohto ochorenia môžu byť akékoľvek zdravotné problémy a odchýlky od normy. Osoba sa často nedokáže postarať o seba, užívať lieky a vykonávať iné činnosti sama. Ak sa liečba tohto ochorenia začne včas, v počiatočnom štádiu, dá sa očakávať hmatateľný účinok liečby..

Protokol Coimbra pre autoimunitné demyelinizačné choroby

Malo by sa uviesť, že ide o ďalší spôsob liečby uvažovaných chorôb, najmä roztrúsenej sklerózy..

POZOR! Táto metóda sa používa iba pri autoimunitných ochoreniach.!

Táto metóda spočíva v užívaní vysokých dávok vitamínu D3 - „Protokol Dr. Coimbry“. Táto metóda bola pomenovaná po slávnom brazílskom vedcovi, profesorovi-neurológovi, vedúcom výskumného ústavu v Sao Paule (Brazília) Cicero Galli Coimbra. Početné štúdie autora metódy dokázali, že tento vitamín, alebo skôr hormón, je schopný zastaviť deštrukciu myelínového obalu. Denné dávky vitamínu sa nastavujú individuálne, berúc do úvahy odolnosť tela. Priemerná počiatočná dávka sa volí rádovo 1 000 IU / deň na každý kilogram telesnej hmotnosti. Spolu s vitamínom D3 sa poskytujú vitamín B2, horčík, omega-3, cholín a ďalšie doplnky. Povinná hydratácia (príjem tekutín) až do 2,5 - 3 litrov za deň a strava, ktorá vylučuje potraviny s vysokým obsahom vápnika (najmä mliečne výrobky). Dávky vitamínu D pravidelne upravuje lekár v závislosti od hladiny hormónu prištítnych teliesok.

ODKAZ! Viac informácií o práci protokolu nájdete tu

Demyelinizačné choroby sú pre človeka ťažké. Je ťažké ich diagnostikovať a ešte ťažšie ich liečiť. V niektorých prípadoch sa ochorenia považujú za nevyliečiteľné a liečba je zameraná iba na maximalizáciu predĺženia života. Pri včasnej a primeranej liečbe je prognóza prežitia vo väčšine prípadov priaznivá..