Prázdne turecké sedlo: príčiny syndrómu, príznaky, diagnostika, spôsob liečby

Syndróm prázdnej sella turcica je komplex klinických a anatomických porúch, ktoré vznikli v dôsledku nedostatočnosti bránice sella turcica. V časovej oblasti existuje určitá prekážka, ktorá zabraňuje prenikaniu cerebrospinálnej tekutiny do subarachnoidálneho priestoru. V tejto dutine sa nachádza hypofýza, ktorá reguluje hladinu hormónov, metabolizmus a akumuláciu látok v tele a je zodpovedná za reprodukčné funkcie ľudí. Ak sa mozgomiešna tekutina dostane do tureckého sedla bez akýchkoľvek prekážok, hypofýza sa začne deformovať. Často je pritlačený na svoje vlastné dno a steny, čo vedie k narušeniu jeho práce..

Syndróm objavil v roku 1951 W. Bush, ktorý študoval príčiny smrti viac ako 700 ľudí. Štyridsať z nich (34 žien) nemalo prakticky žiadnu bránicu a hypofýza ležala pozdĺž spodnej časti sedlovej jamy, ktorá vyzerala úplne prázdna - prázdna. Názov anomálie sa nazýva špeciálny vzhľad sfenoidnej kosti, ktorá sa skutočne podobá sedlu potrebnému na jazdu..

Ženy s nadváhou nad 35 rokov trpia najčastejšie syndrómom prázdneho tureckého sedla (SPTS). Je tiež možné genetické predispozície k nástupu choroby. Preto vedci rozdelia anomáliu na 2 typy:

• Primárny syndróm, ktorý bol zdedený;
• Sekundárne - vznikol v dôsledku porušenia hypofýzy.

Patológia môže byť asymptomatická alebo sa môže prejavovať ako zrakové, autonómne endokrinné poruchy. Spolu s tým sa psychoemocionálny stav pacienta často mení..

Príčiny anomálie

Vedci ešte stále úplne nerozumejú syndrómu prázdneho tureckého sedla. Bolo dokázané, že patológia sa môže objaviť v dôsledku chirurgického zákroku, ožarovania, mechanického poškodenia mozgového tkaniva alebo chorôb hypofýzy..

Odborníci naznačujú, že jedným z dôvodov rozvoja SPTS môže byť nedostatočnosť bránice, ktorá oddeľuje priestor sfenoidnej kosti od subarachnoidálnej dutiny. Zároveň sa z nej vylučuje malá „fossa“, v ktorej sa nachádza hypofýza.

Počas menopauzy alebo tehotenstva u žien, počas puberty alebo akýchkoľvek podobných stavov, ktoré sú sprevádzané reštrukturalizáciou endokrinného systému, sa môže vyskytnúť hyperplázia samotnej hypofýzy, čo tiež povedie k nástupu patológie. Porucha niekedy spôsobuje hormonálna substitučná terapia alebo antikoncepčné použitie.

Akékoľvek varianty vrodenej anomálie v štruktúre bránice môžu spôsobiť rozvoj nebezpečného syndrómu. Ale spolu s nimi môžu stav pacienta ovplyvniť aj tieto faktory:

1. Roztrhnutie nadpriestorovej nádrže;
2. Zvýšený vnútorný tlak v subarachnoidálnej dutine, ktorý zvyšuje účinok na hypofýzu, napríklad pri hypertenzii a hydrocefali;
3. Zníženie veľkosti hypofýzy a pomeru objemov k sedlu;
4. Obehové problémy s benígnymi nádormi.

Druhy anomálií

Klasifikácia tohto stavu je založená na faktoroch, ktoré viedli k jeho vývoju. Lekári rozlišujú medzi primárnou a sekundárnou formou. Prvý sa objaví bez dôvodu, to znamená, že je zdedený. Druhou príčinou môže byť:

• Rôzne infekčné choroby, ktoré takým spôsobom ovplyvňujú mozog;
• Mozgové krvácanie alebo zápal hypofýzy;
• Radiačný, chirurgický alebo liekový zásah.

Príznaky SPTS

Zvyčajne anomália prebieha nepostrehnuteľne a nespôsobuje pacientovi nepohodlie. Často sa dozvedajú o syndróme náhodou pri ďalšom rutinnom röntgenovom vyšetrení. Patológia sa vyskytuje u 80 percent žien, ktoré porodili viac ako 35 rokov. Približne 75% z nich je obéznych. V tomto prípade môže byť klinický obraz choroby radikálne odlišný..

Syndróm najčastejšie znižuje zrakovú ostrosť osoby, spôsobuje všeobecné zúženie periférnych polí, bitemporálnu hemianopsiu. Pacienti sa tiež sťažujú na časté bolesti hlavy a závraty, slzenie a závraty. V zriedkavých prípadoch dochádza k opuchu optického disku.

Mnoho chorôb nosa je spôsobené prasknutím sedla, ku ktorému dochádza v dôsledku nadmerného pulzovania mozgomiechového moku. V tomto prípade sa riziko vzniku meningitídy niekoľkokrát zvyšuje..

Takmer všetky endokrinné poruchy vedú k dysfunkcii hypofýzy a výskytu SPTS. Medzi nimi sú zriedkavé genetické abnormality a:

1. zvýšené, znížené hladiny tropických hormónov;
2. nadmerné uvoľňovanie prolaktínu;
3. metabolický syndróm;
4. narušené fungovanie prednej hypofýzy;
5. zvýšená produkcia hormónov kôry nadobličiek;
6. diabetes insipidus.

Na strane nervového systému si môžete všimnúť tieto poruchy:

1. Pravidelné bolesti hlavy. Vyskytuje sa v asi 39% prípadov. Najčastejšie mení svoju lokalizáciu a silu - môže ísť od miernej k neznesiteľnej pravidelnej.
2. Poruchy práce autonómneho systému. Pacienti sa sťažujú na zvýšenie krvného tlaku, závraty, kŕče v rôznych orgánoch a zimnicu. Často im chýba vzduch, majú neprimeraný strach, sú príliš znepokojení.

diagnostika

Diagnóza choroby zahŕňa niekoľko najdôležitejších štádií, medzi ktoré patria:

• Zhromažďovanie anamnézy a sťažností pacientov. Ak boli v anamnéze jeho choroby zistené ťažké kraniocerebrálne traumy, nádory mozgu, najmä hypofýza, nedávna ožarovacia terapia alebo chirurgický zákrok, malo by to všetko upozorniť skúseného lekára. Pochybnosti môžu byť tiež spôsobené niekoľkými tehotenstvami ženy po 30 rokoch, dlhodobým liečebným cyklom hormonálnej antikoncepcie..
• Laboratórny výskum. Okrem základných krvných a močových testov musí pacient predovšetkým vykonať hormonálne štúdie. Najčastejšie sa jedná o analýzu, ktorá určuje hladinu hypofýzy v tele. Táto metóda pomáha všimnúť si aj tie najmenšie poruchy v stave pacienta. Normálne hladiny krvných hormónov však nie vždy znamenajú zdravú hypofýzu. Niekedy ochorenie nesprevádzajú hormonálne poruchy.
• Prístrojové vyšetrenie. Na identifikáciu a definovanie syndrómu sa zvyčajne používa počítačová tomografia a pneumoencefalografia spolu so zavedením kontrastných látok do mozgomiechového moku. Syndróm je možné zistiť aj pomocou štúdie MRI, ktorá bude indikovať expanziu komôr mozgu a akékoľvek ďalšie priestory obsahujúce mozgomiešnu tekutinu. Ak takéto zariadenie nie je k dispozícii, môžete tiež podstúpiť vyšetrenie na konvenčnom röntgenovom prístroji..

Diagnóza SPTS sa najčastejšie vykonáva vtedy, keď sa pacient podrobí vyšetreniu zameranému na identifikáciu nádoru hypofýzy. Navyše, vo všetkých prípadoch neurorádiologické údaje naznačujú prítomnosť nádoru. Frekvencia takýchto porúch sa približne rovná syndrómu prázdneho tureckého sedla - 36 a 33%.

Existenciu patológie je možné predpokladať, ak má pacient minimálne klinické príznaky. Pneumoencefalografia sa v tomto prípade nevyžaduje, mali by ste monitorovať iba stav pacienta. Hlavná vec nie je zamieňať si SPTS s nádorom alebo hypofýznym adenómom. Práve diferenciálna diagnostika je zameraná na identifikáciu hyperprodukcie hormónov.

Patologické ošetrenie

Ak máte podozrenie na výskyt SPTS, určite by ste sa mali obrátiť na terapeuta. Na základe sťažností pacienta, výsledkov testov a rôznych štúdií lekár pošle pacienta jednému z nasledujúcich lekárov, ktorý ho bude liečiť. Môže to byť oftalmológ, neurológ alebo endokrinológ.

Výber liečebných metód závisí od hlavných symptómov manifestácie patológie. Špecialista musí napraviť poruchy, ktoré vznikli v dôsledku poškodenia zraku alebo práce nervového a endokrinného systému. Klinický obraz choroby a závažnosť priebehu anomálie pomáhajú pri výbere skutočne správnej cesty liečby: prostredníctvom liekov alebo chirurgického zákroku..

Ak syndróm nespôsobuje veľa nepohodlia a vôbec sa neprejavuje, pacient na túto chorobu nepotrebuje terapiu. V takom prípade je potrebné sa zaregistrovať, sledovať ich pohodu a pravidelne podstúpiť všetky potrebné vyšetrenia zamerané na sledovanie stavu..

Liečba drogami

Ak sa v priebehu laboratórnych štúdií zistí nedostatok akéhokoľvek hormónu v tele alebo dokonca celá skupina z nich, lieková terapia bude zameraná na náhradu hormónov zvonka. To znamená, že pacient bude musieť určitý čas užívať antikoncepčné lieky..

V prípade porúch autonómneho systému musí pacient piť sedatíva, lieky proti bolesti a lieky, ktoré normalizujú krvný tlak..

chirurgia

Tento typ liečby sa používa v zriedkavých prípadoch, zvyčajne iba vtedy, keď hrozí strata zraku. Vďaka chirurgickému zákroku je možné nielen obnoviť bránicu, ale aj odstrániť nebezpečný nádor. Medzi indikácie pre operáciu patria:

1. Previsnutie optických nervov do membránovej dutiny.
2. Únik mozgomiechového moku cez dno subarachnoidálnej dutiny. Aby sa eliminoval výtok tekutín, vykonáva sa tamponáda klinového sedla.

Zistilo sa, že liečba patológie pomocou tradičnej medicíny neprináša žiadne zlepšenie. Týmto spôsobom môžete konať iba podľa prejavov anomálie. Odborníci odporúčajú sledovať zdravý životný štýl: choďte na šport, jedzte iba zdravé jedlo a dodržujte najpohodlnejšiu dennú rutinu. Tak je možné nielen zabrániť výskytu komplikácií syndrómu, ale tiež sa zbaviť sprievodných príznakov choroby..

účinky

Syndróm môže spôsobiť narušenie normálneho fungovania mozgu a jeho membrán. Táto porucha nakoniec spôsobuje pokles veľkosti hypofýzy a jej posunutie smerom k stenám subarachnoidálneho priestoru v dôsledku tlaku, ktorý je na ňu vyvíjaný. Dôsledky tejto podmienky zahŕňajú:

• endokrinné poruchy: ochorenia štítnej žľazy, znížená imunita, poruchy reprodukčného systému;
• mikro-mŕtvice, pravidelná migréna a rôzne neurologické choroby;
• znížená zraková ostrosť, funkcia očí, v pokročilých prípadoch - slepota.

Štatistiky ukazujú, že asi 10% detí sa narodilo s vrodenou SPTS, ale iba 3% z nich sa skutočne obávajú choroby. Zvyšných 7% počas ich života ani nevie o existujúcej anomálii v tele.

V každom prípade, ak má pacient predispozíciu na vývoj ochorenia alebo ak ho už má, mali by ste vyhľadať radu skúseného kvalifikovaného lekára, ktorý predpíše primeranú primeranú liečbu..

prevencia

Neexistuje žiadna špecifická prevencia syndrómu, a preto je takmer nemožné zabrániť výskytu patológie. Hlavnou vecou je snaha byť opatrnejší, vyhnúť sa rôznym zraneniam, mechanickému poškodeniu mozgu, nezačať liečbu infekčných, zápalových a vnútromaternicových chorôb a tiež predchádzať rozvoju zápalu hypofýzy a tvorbe krvných zrazenín v ňom..

predpoveď

Tento syndróm má asi 10% obyvateľov sveta. Môže sa vyskytnúť ako v latentnej forme, tak s pomerne veľkým počtom príznakov sprevádzajúcich ochorenie. Tieto príznaky niekedy môžu výrazne znížiť kvalitu života pacienta. Prognóza priamo závisí od závažnosti ochorenia a jeho klinického prejavu. Najčastejšie pacienti so syndrómom ani netušia prítomnosť ochorenia, z čoho možno usúdiť, že prognóza je iba priaznivá. Príbehy sú však známe a opačné situácie, keď pacienti musia užívať celý život lieky, aby zlepšili ich pohodu a bojovali o svoje zdravie. Aj keď v tomto prípade, na zlepšenie pohody, stačí odstrániť sprievodné príznaky choroby.

Turecké sedlo v mozgu: funkčná úloha a patológia

1. Membrána: štruktúra a funkcia 2. Formy a štruktúra 3. Turecké sedlové patológie

Rozmery tureckého sedla sú v rámci týchto limitov: 9 - 15 mm - vzdialenosť medzi stenami (predné a zadné), 7 až 13 mm od najhlbšieho bodu k bránici. Rozdiel medzi veľkosťou hypofýzy a sedla je obvykle do 1 mm. Transformácie tureckého sedla teda vždy vedú k zmenám hypofýzy..

Membrána: štruktúra a funkcia

Priemer prívodu nie je statický v dôsledku sťahovania rôznych vlákien hladkého svalstva. Takto môže byť bránica vystavená porušovaniu, ktoré sa odráža v susedných štruktúrach..

Z jej vrcholu vedie fascia k spodnej časti lebky, ktorá sa tiahne do foramen magnum, siaha až k vonkajším povrchom kostí - hlavnému, týlnemu a časnému - a spája dura mater na úrovni druhého krčného stavca..

Membránové svaly reagujú na stres, intoxikáciu, na akékoľvek negatívne emócie so spazmami, ktoré zasa ovplyvňujú tvrdú škrupinu (napríklad sa môžu krútiť)..

Formy a štruktúra

Turecké sedlo má rôzne podoby:

• plochý - priemer medzi prednou a zadnou stenou je väčší ako vertikálny priemer;
• hlboký - pomer priemerov je opačný k priemeru plochých;
• okrúhle - oba priemery sú približne rovnaké.

Niektorí vedci sa domnievajú, že tvar sedla môže napodobňovať tvar klenby ľudskej lebky. Toto je obzvlášť viditeľné v extrémnych formách, keď existuje patológia, ktorá ovplyvnila vývoj kraniálnych kostí.

U novorodenca je turecké sedlo v tvare misky, ktoré má vizuálne široký vchod, pretože horná časť chrbta má chrupavkovú štruktúru. Po roku táto časť stvrdne, po ďalšom roku alebo dvoch sa stáva okrúhlym a nemení sa až v období pred adolescentom. Sedlo je vo všeobecnosti v ranom veku dosť masívne, s nízkym a hustým chrbtom, slabo vyvinuté dutiny. V prípade zvýšeného intrakraniálneho tlaku je turecké sedlo vystavené negatívnemu účinku oveľa menej, ako by mohlo byť v dospelosti..

U dospelých má fofýza hypofýzy trvalý individuálny tvar, ktorý je trochu predĺžený. Z tohto dôvodu zohráva turecké sedlo veľkú úlohu vo forenznom výskume zameranom na osobnú identifikáciu. U staršieho človeka sa stredná a spodná časť stenšia a veľkosť medzi prednou a zadnou stenou sa zväčšuje.

Operadlo sa vyznačuje rôznou hustotou a hrúbkou. Preto je tenký spravidla kujný a na dlhú dobu sa nespadá z tlaku nádoru. Ak je výška chrbta veľká, môže na rozdiel od nízkej dolnej komory dôjsť k zničeniu vplyvom rozšírenej tretej komory..

Klinovité procesy môžu mať rôzne dĺžky. Zadné majú spravidla rôznorodé dĺžky, sú umiestnené vzhľadom na chrbát vo veľmi odlišných uhloch - so sklopením dozadu alebo dopredu, vertikálne.

Vápno sa môže ukladať do bránice a tvorí kostný mostík spájajúci klinovité procesy.

Turecké sedlové patológie

Akékoľvek zmeny v štruktúre a fungovaní hypofýzy sú prepojené s patológiami hypofýzy..

1. Zväčšené rozmery. Turecké sedlo sa rozširuje kvôli makroadenomu hypofýzy a hyperplázii adenohypofýzy, môže sa vyskytnúť syndróm „prázdneho tureckého sedla“. Rastúca novotvar spôsobuje u ľudí závažné bolesti hlavy. Ak rastie dozadu, potom ho spravidla ničí. Ak sa zvyšuje smerom nahor, vstup do fosílie sa rozširuje, čo ovplyvňuje rôzne hypotalamické poruchy vrátane obezity. Rastúci nádor smerom k optickému šikmu musí byť neodkladne odstránený.
2. Zvýšený tlak v dutine. Môže k tomu dôjsť pri hypofyzárnych mikroadenomoch a malých adenómoch, ktoré nepresahujú fossu. Atrofické zmeny sa vyskytujú v chrbte, odkláňajú sa späť, vytvára sa jej osteoporóza; spodná časť zhustne alebo sa stane viac kontúrou. Rovnaké príznaky možno pozorovať aj pri hyperplasii hypofýzy..
3. Základy kalcifikácie (ukladanie vápenatých solí). Turecké sedlo (jeho dutina) sa môže podrobiť kalcifikácii, čo môže naznačovať prítomnosť kraniofaryngiómu (benígna vrodená neoplazma mozgu)..
4. Zníženie objemu. Vyskytuje sa v dôsledku predčasnej osifikácie sfenoidnej kosti (zvyčajne počas zrýchlenej puberty), čo vedie k pretrvávajúcej alebo prerušovanej hypofýze.
5. Neprítomnosť alebo pokles pneumatizácie dutín (prítomnosť vzduchu) v kostiach - vyplýva z hypofunkcie hypofýzy (jej predného laloku), hypertyreózy a zápalu v dutinách..
6. Nadmerná pneumizácia sa prejavuje v neuroendokrinnej patológii, hypotyreóze, akromegálii.

Na zistenie porušení, ktoré sa vyskytujú v tomto orgáne, je vhodnejšie použiť tomografiu - magnetickú rezonanciu a počítač, pretože rádiografia nedokáže zabezpečiť dostatočne dobrú vizualizáciu a neumožňuje zistiť príčinu patologického procesu..

Sedlo sa na obrázkoch spravidla nepozerá izolovane - v prípade podozrenia na patológiu sa vykoná bočný röntgen lebky. Na stanovenie diagnózy, ktorá by naznačovala poruchu, sa predpisujú neurologické, oftalmologické a endokrinologické vyšetrenia.

Turecké sedlo mozgu je špeciálne lôžko pre hypofýzu, ktoré plní ochrannú funkciu. Jeho porušenia priamo súvisia s patológiami hypofýzy, čo vedie k rôznym endokrinologickým a neurologickým chorobám..

Prázdne turecké sedlo

Formácia vo forme depresie, ktorá sa tvorí v tele sfénoidnej kosti ľudskej lebky, sa nazýva turecké sedlo. Stav, v ktorom je dutina medzi mäkkými a arachnoidálnymi membránami mozgu invaginovaná do intraselulárnej oblasti a hypofýza je stlačená, spôsobená nedostatočnosťou bránice sfenoidnej kosti, sa nazýva prázdne turecké sedlo (PTS)..

Táto lézia môže byť primárna, ak je spôsobená fyziologickými procesmi, alebo sekundárna, keď sa zistí po ožiarení chiasmaticko-selárnej oblasti alebo chirurgickom zákroku. Pri sekundárnom prázdnom tureckom sedle mozgu nemusí byť bránica samotnej depresie porušená.

Prvýkrát bol termín PTS navrhnutý patológom W. Bushom v roku 1951, keď študoval pitevný materiál 788 zosnulých ľudí a zistil, že choroby, ktoré viedli k smrti, neboli vždy spojené s patológiou hypofýzy..

Patológ v 40 prípadoch odhalil takmer úplnú neprítomnosť membrány sella turcica, namiesto toho na spodnej časti útvaru kvitla hypofýza, pripomínajúca tenkú vrstvu tkaniva. Potom Bush navrhol klasifikáciu foriem syndrómu v závislosti od typu štruktúry bránice a objemu vnútrobunkových cisterien umiestnených medzi medullou oblongata a mozočkom, ktorý modifikoval až v roku 1995 T.F.Savostyanov..

Syndróm vznikajúceho prázdneho tureckého sedla je prevažne zistený u viacpočetných žien starších ako 40 rokov (v 80% prípadov), takmer 75% pacientov je obéznych..

Príčinami choroby môžu byť menopauza, hyper- a hypotyreóza, tehotenstvo a syndróm galaktoro-amenorea..

Príznaky prázdneho tureckého sedla

Vo väčšine prípadov je stav asymptomatický, u 70% pacientov je silná bolesť hlavy, ktorá spôsobuje potrebu röntgenového lebky, prostredníctvom ktorého sa deteguje prázdne turecké sedlo mozgu..

Možnými prejavmi syndrómu sú znížená zraková ostrosť, bitemporálna hemianopsia a zúženie periférnych polí. V lekárskej literatúre je stále viac opisov opuchu zrakového nervu v PTS.

U rastúceho počtu pacientov sa objavuje prázdna sella turcica v kombinácii s hypersekréciou tropických hormónov a hypofýznym adenómom..

Pod vplyvom pulzácie mozgomiechového moku v zriedkavých prípadoch dochádza k prasknutiu spodnej časti sella turcica, čo má za následok zriedkavú komplikáciu - nádchu, ktorá vyžaduje okamžitý chirurgický zákrok. Na pozadí syndrómu prázdnej sella turcica existuje súvislosť medzi sfenoidálnym sínusom a supraselárnym subarachnoidálnym priestorom, čo významne zvyšuje riziko meningitídy..

Príznaky prázdneho tureckého sedla môžu byť endokrinné poruchy, ktorých prejavy sú zmeny v tropických funkciách hypofýzy..

Podľa predchádzajúcich štúdií, v ktorých boli použité rádioimunologické metódy a stimulačné testy, bolo zistené vysoké percento pacientov so subklinickými formami porúch sekrécie hormónov..

U 8 z 13 pacientov sa teda znížila odpoveď sekrécie rastového hormónu na stimuláciu inzulínovou hypoglykémiou a u 2 zo 16 pacientov sa zistili nedostatočné zmeny v adrenokortikotropnom hormóne, ktorý je stimulátorom kôry nadobličiek..

Príznaky prázdneho tureckého sedla sú tiež zvýšenie prolaktínu peptidového hormónu, poruchy motivácie a emocionality, autonómne poruchy sprevádzané zimnicami, bolesťami hlavy, bez jasnej lokalizácie, prudký nárast krvného tlaku a teploty, srdcová slabosť, mdloby, bolesť v končatinách a bruchu, dýchavičnosť a výskyt. pacient má pocit strachu.

Je možné, že sa objaví tekutina, porucha pamäti, poruchy stolice, ťažkosti s dýchaním, bolesť v oblasti srdca, únava a znížená výkonnosť..

Diagnostika prázdneho tureckého sedla

Očné vyšetrenie je mimoriadne dôležité pre diagnostiku a následnú taktiku ošetrovania prázdneho tureckého sedla. Ak sa zistí hrozba úplnej straty zraku, pacient potrebuje neodkladný chirurgický zákrok.

Nemenej dôležité sú laboratórne testy, ktorými sa určuje hladina hormónov hypofýzy v krvnej plazme. Na diagnostikovanie choroby sa vyžaduje aj prehľadný röntgen a cielený röntgen oblasti tureckého sedla, MRI a CT hlavy..

Prevencia a liečba prázdneho tureckého sedla

Opatrenia na prevenciu chorôb zahŕňajú:

• Vyhýbanie sa traumatickým situáciám, trombóze, nádorom hypofýzy a mozgu;
• Úplná liečba zápalových ochorení vrátane vnútromaternicových ochorení.

Ak má pacient primárny PTS syndróm, liečba zvyčajne nie je predpísaná, hlavnou úlohou lekára je presvedčiť pacienta, že choroba je absolútne bezpečná. V niektorých prípadoch je nevyhnutná hormonálna substitučná terapia, zatiaľ čo v prípade sekundárneho prázdneho tureckého sedla je to potrebné.

Chirurgická intervencia pri primárnom syndróme PTSD je indikovaná iba v dvoch prípadoch, a to:

• Keď optický priesečník klesne do otvoru bránice tureckého sedla, v dôsledku čoho dochádza k narušeniu polí a stlačeniu nervov videnia;
• Keď mozgomiešna tekutina vyteká z nosa cez vyčerpané dno tureckého sedla;

Pri sekundárnom syndróme prázdneho tureckého sedla môže neurochirurg predpísať liečbu hypofýzy podľa indikácie..

Prázdna sella turcica je stav, v ktorom je hypofýza stlačená a do vnútrobunkovej oblasti dochádza k invaginácii dutiny medzi mäkkou a arachnoidálnou membránou mozgu. Podľa štatistík sa ochorenie vyvíja na pozadí obezity, menopauzy, tehotenstva, hypertyreózy a hypotyreózy. Liečbu primárneho a sekundárneho syndrómu predpisuje neurochirurg individuálne podľa indikácie.

Čo je syndróm prázdneho tureckého sedla a ako ho liečiť?

Termín „prázdne turecké sedlo“ navrhol patológ W. Bush v roku 1951 v dôsledku vonkajšieho tvaru sfenoidnej kosti, ktorá sa podobá jazdectvu. Toto ochorenie znamená poruchu v oblasti mozgu a konkrétnejšie tam, kde sa nachádza hypofýza, ktorá jej bráni vo fungovaní. V poslednej dobe sa diagnóza stala veľmi bežnou v dôsledku veľkej popularity zobrazovania magnetickou rezonanciou. A veľa ľudí je po vypočutí diagnózy úplne v rozpakoch: čo je turecké sedlo a aké nebezpečné to je?

Syndróm prázdneho tureckého sedla: čo to je?

Prázdne turecké sedlo je obrazným názvom pre previsnutie hypofýzy. Zahŕňa vstup do hypofýzy - turecké sedlo. Normálne je natiahnutý cez svoje procesy a má otvor na priechod nohy. Aby prenikol do miesta hypofýzy, sú potrebné dve podmienky - nízka pevnosť tvrdej škrupiny mozgu, ktorej je súčasťou, a zvýšený tlak v lebečnej dutine..

Turecké sedlo v skutočnosti nie je prázdne, obsahuje mozgomiešnu tekutinu, mozgovú hypofýzu a optické nervy do nej často klesajú..

Táto patológia je vrodená a približne v 50% prípadov nevykazuje príznaky až po nejaký čas alebo celý život. Získané formy sú najčastejšie výsledkom liečby nádorov hypofýzy.

Vznikajúci syndróm - čo robiť?

Čo je to turecké hniezdo a čo ho robí zvláštnym? Prečo je jeho prázdnota počas výskumu alarmujúca a dokonca desivá?
Je to malá depresia v sfenoidnej kosti, ktorá sa nachádza v časovej časti lebky. Je to malé vrecko na kosti umiestnené pod hypotalamom. Má špecifický tvar, z ktorého meno pochádza.

Po oboch stranách sú optické nervy, ktoré prechádzajú cez oblasť depresie. V normálnom stave je vyplnená hypofýzou, v neobvyklom stave - s mozgomiešnou tekutinou.

Pochopme terminológiu:

1. Hypofýza je endokrinná žľaza. Je zodpovedná za produkciu hormónov, metabolizmus a reprodukčné funkcie.
2. Hypotalamus je malá oblasť v diencephalone. Riadi uvoľňovanie hormónov hypofýzy. Sú navzájom spojené nohou. Je to spojenie medzi nervovým a endokrinným systémom. Reguluje funkcie hladu, smädu, sexuálnej túžby, spánku, bdelosti.
3. Optické nervy majú špeciálnu citlivosť. Prostredníctvom nich sa vizuálna stimulácia prenáša do mozgu..
4. Hormóny sú biologicky aktívne látky. Sú produkované endokrinnými žľazami. Ovplyvňujú fyziologické funkcie a metabolizmus tela.
5. Membrána je dura mater. Pokrýva turecké sedlo, má v strede dieru, cez ktorú sa hypotalamus spája nohou s hypofýzou. Jeho pripevnenie, hrúbka a povaha otvoru majú anatomické variácie pre každého pacienta. A tento typ syndrómu určuje absencia alebo nedostatočný rozvoj..
6. CSF je mozgomiechová tekutina. Keď sa dostane do tureckého sedla, dôjde k zdeformovaniu a zmenšeniu vertikálnych rozmerov.

Keď membrána ustúpi, hypofýza sa z dôvodu jej nedostatočného rozvoja pritlačí na dno. Jeho dysfunkcia sa vyvíja. Vykonáva sa podrobné vyšetrenie s výrazným klinickým obrazom. Príznaky syndrómu sú spôsobené problémami s tokom hormónov do hypofýzy z hypotalamu..

Dôvody SPTS

ATS je od svojho vzniku primárna a sekundárna. Primárny syndróm sa vyskytuje ako dôsledok vrodenej a získanej deficiencie funkcií bránice, ako aj so zväčšením veľkosti hypofýzy. Druhotný variant patológie je vyvolaný operáciami na odstránenie hypofýzy, ožarovaním do intraselulárnej oblasti.

Príčiny primárneho syndrómu prázdneho tureckého sedla zahŕňajú:

• Poškodenie hypofýzy. Pokles žľazy je možný pri intenzívnom raste nádorov hypofýzy, krvácaní v nádorovom tkanive. Syndróm sa vyvíja v dôsledku porušenia pomeru objemov hypofýzy a sedla.
• Mozgové patológie. K zmenám vo vlastnostiach bránice dochádza počas mozgových krvácaní, traumatických poranení mozgu a tvorby novotvarov. Funkčnosť a štruktúra hypofýzy sa mení nielen v dôsledku traumatických a nádorových procesov, ale aj v dôsledku narušenia hypotalamo-hypofyzárnej interakcie..
• Infekcia. Neuroinfekcie a závažné všeobecné infekcie ovplyvňujú tkanivá centrálneho nervového systému, zvyšujú tlak mozgomiechového moku. Hypertenzívny syndróm sa považuje za jeden zo znakov SPTS.
• Endokrinné posuny. Hormonálna nerovnováha je sprevádzaná zväčšením hypofýzy a je rizikovým faktorom pre SPTS. Prázdne turecké sedlo sa častejšie vyskytuje počas puberty, tehotenstva, postmenopauzy, u pacientov s endokrinnými chorobami a pri užívaní hormonálnych liekov (antikoncepcia, glukokortikoidy)..

MRI a ďalšie diagnostické metódy

Podozrenie na možnú prítomnosť syndrómu prázdneho sedla vzniká u pacientov, ktorí podstúpili opakované poranenia lebky, chirurgický zákrok alebo ožarovanie hypofýzy, a pre ženy sú priťažujúcimi faktormi viacpočetné tehotenstva, dlhodobá antikoncepčná liečba..

Najčastejšie sú v prvej fáze pacienti posielaní na laboratórnu diagnostiku hormónov hypofýzy (rast, tyrotropný, adrenokortikotropný, prolaktín, vazopresín), ako aj cieľové orgány - kôry nadobličiek, tyroxín štítnej žľazy, testosterón a estrogén. V tomto štádiu nie je vždy možné potvrdiť patológiu, pretože u mnohých pacientov je hormonálne pozadie normálne.

Najinformatívnejšia je metóda MRI. S jeho pomocou môžete nájsť:

• tekutá tekutina v tureckom sedle;
• znížená a sploštená hypofýza, kosáčikovitá;
• premiestnenie hypofýzneho tkaniva k spodnej časti zadnej steny;
• príznaky intrakraniálnej hypertenzie - rozšírené dutiny, mozgové komory;
• asymetrické prehýbanie nádrže cez sedlo;
• posun hypofýzy do strany, dopredu alebo dozadu, jeho riedenie a predlžovanie.

Príznaky syndrómu prázdneho tureckého sedla

Syndróm prázdneho tureckého sedla sa prejavuje narušením endokrinného a nervového systému, poruchami fungovania orgánov videnia..

V stresových situáciách sa všade prejavujú neurologické príznaky:

• rastúca bolesť hlavy je najbežnejším príznakom syndrómu. Bolesť nemá špecifickú lokalizáciu, nezávisí od polohy tela, vyskytuje sa v rôznych denných dobách;
• skok v krvnom tlaku spolu s dýchavičnosťou a zimnicou. Môže byť sprevádzaná bolesťou srdca, hnačkou, mdloby;
• panický strach, akútny nedostatok vzduchu, emocionálna depresia alebo naopak hnev na všetkých okolo;
• môžu sa vyskytnúť bolesti brucha a kŕče nôh;
• niekedy zvýšenie teploty na subfebrilné hodnoty.

Prázdne turecké sedlo mozgu sa môže prejaviť ako poruchy endokrinného systému, a to:

• oslabenie sexuálnej funkcie, zväčšenie prsných žliaz u mužov;
• nadváha - viac ako 70% ľudí so syndrómom trpí obezitou;
• výskyt cukrovky insipidus;
• redukcia štítnej žľazy: opuch tváre, ospalosť, zápcha, letargia, opuchy končatín, suchá koža;
• zväčšenie štítnej žľazy: potenie, búšenie srdca, chvenie rúk a očných viečok, emocionálne vzrušenie;
• narušenia menštruačného cyklu alebo dokonca neplodnosti spravodlivejšieho pohlavia;
• Itsenko-Cushingov syndróm - zhoršenie funkcie nadobličiek (hyperkortizolizmus). Sprevádzaná pigmentáciou kože, duševnými poruchami, nadmerným rastom vlasov na tele.

Turecké sedlo sa nachádza v blízkosti optických nervov. V prítomnosti syndrómu sú stlačené, čím narušujú ich krvný obeh. Preto sa vizuálne príznaky nachádzajú takmer vo všetkých prípadoch ochorenia. Príznaky v tejto situácii:

• zhoršenie zrakovej ostrosti;
• silné trhanie;
• rozdvojenie objektov;
• vzhľad čiernych bodiek;
• stmavnutie očí.

Vo väčšine prípadov sú vyššie uvedené príznaky spojené s mnohými ďalšími chorobami. Turecké sedlo v mozgu je možné identifikovať až po konzultácii so špecialistom a po vyšetrení.

Príčiny a príznaky

Vo vrecku sella turcica je hypofýza - endokrinná žľaza. Je to ona, ktorá vyrába

veľa hormónov, ktoré potom vstupujú do krvného obehu. Membrána ho od lebky oddeľuje.

Vďaka svojej nedostatočnosti sa pia mater tlačí do oblasti sella turcica, čo vedie k rednutiu žľazy, zmene jej veľkosti a dysfunkcie. Endokrinné zmeny sa vyskytujú v celom tele.

Primárna forma syndrómu pomerne často prebieha bez akýchkoľvek prejavov a je detekovaná náhodou na röntgenovom snímaní. Funkcie tela zvyčajne nie sú narušené.

Ak je to potrebné, regulujte hladinu prolaktínu. Tento hormón priamo súvisí s pôrodom a má negatívny vplyv na funkciu semenníkov a vaječníkov. Ak zvýšená hladina nesúvisí s tehotenstvom a laktáciou, musí sa upraviť..

Patológie majú odlišnú povahu:

1. Vrodené patológie sú často dedičné.
2. Patológie môžu byť spôsobené vnútornými procesmi v tele, napríklad hormonálnymi zmenami počas puberty, tehotenstva, menopauzy. Nedostatočná funkcia štítnej žľazy. Srdcovo-cievne ochorenie. Vírusové infekcie.
3. Patológie sú spôsobené vonkajšími faktormi. Užívanie hormónov, potrat, odstránenie vaječníkov. Traumatické zranenie mozgu.

Čo je pre pacienta nebezpečné?

Riziko komplikácií je vyššie, ak je viac ako 90% hypofýzy poškodených kvôli jej stlačeniu. Na pozadí stresovej situácie môžu pacienti zažiť:

• závažné vegetatívne krízy vedúce k zdravotnému postihnutiu;
• mdloby;
• zmeny osobnosti;
• hypothyroidná a tyreotoxická kríza;
• sexuálna dysfunkcia, neplodnosť;
• progresia cukrovky insipidus, Itsenko-Cushingova choroba, akromegália.

prevencia

Dodržiavanie zoznamu preventívnych opatrení môže varovať pred progresiou syndrómu:

• byť vyšetrený endokrinológom včas, vykonať všetky potrebné testy;
• monitorovať činnosť kardiovaskulárneho systému, ak existuje tachykardia, problémy s krvným tlakom;
• zníženie rizika zranenia lebky;
• Ak sa objavia podozrivé príznaky, musíte sa okamžite poradiť s lekárom.

Účinnosť liečby choroby závisí od priebehu patologického procesu ako celku. Správnou liečbou je možné zbaviť sa klinických príznakov a choroby ako celku..

diagnostika

Pacienti sú vyšetrení endokrinológmi, neurológmi a onkológmi. Diagnostický proces je založený na inštrumentálnych metódach na vizualizáciu oblasti tureckého sedla. Doteraz sa aktívne používala röntgen lebky, röntgen mozgu po kontraste subarachnoidálnych cisterien s plynom, počítačová tomografia, ale tieto postupy neboli dostatočne informatívne a bezpečné..

Teraz je diagnóza prázdneho sella turcica potvrdená na základe výsledkov zobrazovania magnetickou rezonanciou. MRI mozgu je vysoko citlivá a poskytuje úplné informácie o stave chiasmaticko-selárnej oblasti.

Diferenciálna diagnóza vyžaduje rozlíšenie medzi SPTS a cystickými formáciami vnútrobunkovej oblasti: arachnoidálne cysty, Rathkeove cysty vreckoviek, kraniofaryngiómy, cystické mikroadenomy hypofýzy, epidermoidy. Podľa údajov MRI sa zistili špecifické znaky cýst: rozpor medzi mozgovomiechovým mechúrom, pokiaľ ide o hustotu alebo vlastnosti signálu, premiestnenie hypofýzy, vizualizácia stien novotvaru, pevné inklúzie, kalcifikácie.

Diagnóza syndrómu

Diagnostický postup sa uskutočňuje v troch etapách:

1. Lekárska konzultácia.
   Na základe sťažností pacienta, z údajov z minulosti môže lekár mať podozrenie na syndróm prázdneho sella turcica. Podozrenia však môžu potvrdiť iba komplexné preskúmanie..
2. Laboratórna diagnostika.
   Krvný test sa kontroluje na zistenie hormonálnych hladín.
3. Prístrojová diagnostika.
   Existuje niekoľko metód vizualizácie. Za najúčinnejší spôsob detekcie syndrómu sa považuje MRI mozgu. Obrázky ukážu, že hypofýza je zdeformovaná, má nepravidelný tvar a je posunutá vzhľadom na sedlo. Môžete tiež použiť CT (počítačová tomografia), bude presne označovať veľkosť hypofýzy alebo možné odchýlky od normy. Z prístupnejších metód - röntgen sedla Aj keď obrázky ukážu zníženú hypofýzu, napriek tomu táto metóda neumožňuje absolútne spoľahlivo určiť prítomnosť syndrómu tureckého sedla..

Prázdne turecké sedlo sa veľmi často objaví náhodou, aby sa zistila sínusitída alebo formy traumatického poranenia mozgu..

Na ktorého lekára ísť?

Ak máte bolesti hlavy, prírastok na váhe, vysoký krvný tlak, mali by ste sa poradiť s neurológom.

Ak si všimnete zhoršenie zraku, musíte sa poradiť s očným lekárom, aby ste vylúčili alebo potvrdili poškodenie zrakových nervov..

Vyžaduje sa konzultácia s endokrinológom av budúcnosti štúdia hormonálneho pôvodu.

Získajte bezplatnú konzultáciu Konzultácia o službe vás nijako nezaväzuje

liečba

Ak sa v priebehu laboratórnych štúdií zistí nedostatok akéhokoľvek hormónu v tele alebo dokonca celá skupina z nich, lieková terapia bude zameraná na náhradu hormónov zvonka. To znamená, že pacient bude musieť určitý čas užívať antikoncepčné lieky..

V prípade porúch autonómneho systému musí pacient piť sedatíva, lieky proti bolesti a lieky, ktoré normalizujú krvný tlak..

TURECKÝ ZATVORENÉ SADDLE

Federálne centrum pre neurochirurgiu

Zaregistrujte sa na telefonickú konzultáciu v Petrohrade:

VYTVORIŤ NOVÚ SPRÁVU.

Ste však neoprávnený používateľ.

Ak ste sa už predtým zaregistrovali, potom „prihlásiť“ (prihlasovací formulár v pravej hornej časti stránky). Ak ste tu prvýkrát, zaregistrujte sa.

Ak sa zaregistrujete, budete mať možnosť sledovať odpovede na vaše správy, pokračovať v dialógu o zaujímavých témach s ostatnými používateľmi a konzultantmi. Okrem toho vám registrácia umožní viesť súkromnú korešpondenciu s konzultantmi a ostatnými používateľmi stránok..

Prázdny syndróm tureckého sedla

Všetok obsah iLive preverujú lekárski odborníci, aby sa ubezpečil, že je čo najpresnejší a najaktuálnejší.

Máme prísne pokyny pre výber informačných zdrojov a odkazujeme iba na seriózne webové stránky, akademické výskumné inštitúcie a podľa možnosti osvedčený lekársky výskum. Upozorňujeme, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazy na takéto štúdie, na ktoré je možné kliknúť.

Ak sa domnievate, že niektorý z našich materiálov je nepresný, zastaralý alebo inak pochybný, vyberte ho a stlačte Ctrl + Enter.

Fráza „prázdne turecké sedlo“ (PTS) vstúpila do lekárskej praxe v roku 1951. Po anatomickej práci navrhol S. Busch, ktorý študoval pitevný materiál so 788 úmrtiami na choroby, ktoré nesúvisia s patológiou hypofýzy. V 40 prípadoch (34 žien) sa zistila kombinácia takmer úplnej neprítomnosti membrány sella turcica s rozšírením hypofýzy vo forme tenkej vrstvy tkaniva na jej spodnej časti. V tomto prípade bolo sedlo prázdne. Podobnú patológiu už opísali iní anatomisti, ale Busch bol prvý, kto spojil čiastočne prázdne turecké sedlo s nedostatočnosťou bránice. Jeho pozorovania boli potvrdené neskorším výskumom. V literatúre táto fráza označuje rôzne nozologické formy, ktorých spoločnou črtou je expanzia subarachnoidálneho priestoru do intraselulárneho regiónu. Turecké sedlo sa spravidla zvyšuje.

ICD-10 kód

Príčiny syndrómu prázdneho tureckého sedla

Príčina a patogenéza prázdneho tureckého sedla nie sú úplne objasnené. Prázdna sella turcica, ktorá sa vyvíja po ožarovaní alebo chirurgickom zákroku, je sekundárna a primárnou je vznik bez predchádzajúceho zásahu do hypofýzy. Klinické prejavy sekundárneho prázdneho tureckého sedla sú spôsobené základným ochorením a komplikáciami použitej terapie. Táto kapitola sa zameriava na problém primárneho prázdneho tureckého sedla. Predpokladá sa, že na vývoj „prázdneho tureckého sedla“ je potrebné mať nedostatočnú membránu, tj zosilnený výstupok dura mater, ktorý tvorí strechu tureckého sedla a uzatvára z nej výstup. Membrána oddeľuje sedlovú dutinu od subarachnoidálneho priestoru, pričom vylučuje iba otvor, cez ktorý prechádza hypofýza. Upevnenie membrány, jej hrúbka a povaha otvoru v nej podliehajú významným anatomickým zmenám..

Čiara jeho pripevnenia k chrbtu sedla a jeho tuberkulóza je pravdepodobne zmenšená, celkový povrch je rovnomerne riedený a otvor sa rozširuje v dôsledku takmer úplného zmenšenia bránice, ktorá zostáva vo forme tenkého (2 mm) okraja pozdĺž obvodu. Výsledný nedostatok vedie k rozšíreniu subarachnoidálneho priestoru do intraselulárneho regiónu a k vzniku schopnosti pulzácie CSF priamo ovplyvniť hypofýzu, čo môže viesť k zníženiu jeho objemu.

Všetky varianty vrodenej patológie štruktúry bránice určujú jej absolútnu alebo relatívnu nedostatočnosť, ktorá je nevyhnutným predpokladom rozvoja syndrómu prázdneho tureckého sedla. Iné faktory sú náchylné iba na tieto zmeny:

1. zvýšený tlak v supraselárnom subarachnoidálnom priestore, ktorý prostredníctvom defektnej bránice zvyšuje účinok na hypofýzu (s intrakraniálnou hypertenziou, hypertenziou, hydrocefalom, intrakraniálnymi nádormi);
2. zníženie veľkosti hypofýzy a porušenie objemových pomerov medzi ňou a tureckým sedlom, v prípade zhoršeného prísunu krvi a infarktu hypofýzy alebo adenómu (s diabetes mellitus, trauma hlavy, meningitída, sínusová trombóza) v dôsledku fyziologickej invázie hypofýzy (počas tohto obdobia môže byť hypofýza dvojnásobná) navyše u viacpočetných žien sa ešte zväčšuje, pretože po pôrode sa po nástupe menopauzy nevracia do svojho pôvodného objemu, keď sa zníži objem hypofýzy, môže dôjsť k takémuto prevratu u pacientov s primárnou hypofunkciou periférnych endokrinných žliaz, u ktorých dochádza k zvýšeniu sekrécie tropických hormónov. hyperplázia hypofýzy a začiatok substitučnej terapie vedie k invázii hypofýzy a vzniku prázdnej sella turcica; podobný mechanizmus bol opísaný po podaní perorálnej antikoncepcie);
3. na jeden zo zriedkavých variantov vývoja prázdneho sella turcica - prasknutie tekutiny obsahujúcej intracelulárnu cisternu.

Prázdne turecké sedlo je teda polyetiologickým syndrómom, ktorého hlavnou príčinou je chybná membrána tureckého sedla..

Príznaky syndrómu prázdneho tureckého sedla

Prázdne turecké sedlo je často asymptomatické a náhodne sa deteguje počas röntgenového vyšetrenia. „Prázdne turecké sedlo“ sa vyskytuje hlavne u žien (80%), častejšie po 40 rokoch, viacpočetných. Asi 75% pacientov je obéznych. Klinické príznaky sú rôzne. Bolesť hlavy sa vyskytuje u 70% pacientov, čo je dôvodom pre počiatočný röntgen lebky, ktorý v 39% prípadov preukazuje zmenené turecké sedlo a vedie k ďalšiemu podrobnejšiemu vyšetreniu. Miesto a stupeň bolesti hlavy sa veľmi líšia - od miernej, občasnej, až po neznesiteľnú, takmer konštantnú.

Možné zníženie ostrosti zraku, všeobecné zúženie jeho periférnych polí, bitemporálna hemianopsia. Edém papily zrakového nervu je zriedkavý, ale jeho opis v literatúre sa nachádza.

Rhinorea je zriedkavá komplikácia spojená s prasknutím dna tureckého sedla pod vplyvom pulzácie mozgomiechového moku. Výsledné spojenie medzi supraselárnym subarachnoidálnym priestorom a sfenoidálnym sínusom zvyšuje riziko meningitídy. Výskyt nádchy vyžaduje chirurgický zákrok, napríklad tamponádu tureckého sedlového svalu.

Endokrinné poruchy s prázdnym tureckým sedlom sa prejavujú zmenami v tropických funkciách hypofýzy. Štúdie využívajúce citlivé rádioimunitné metódy a stimulačné testy odhalili vysoké percento porúch sekrécie hormónov (subklinické formy). K. Brismer a kol. zistili, že 8 z 13 pacientov malo zníženú reakciu sekrécie rastového hormónu na stimuláciu hypoglykémiou inzulínu a pri skúmaní osi hypofýzy a nadobličiek sa sekrécia kortizolu po intravenóznom podaní u 2 zo 16 pacientov s ACTH neprimerane zmenila; zistilo sa, že reakcia na metirapón je normálna u všetkých subjektov. Na rozdiel od týchto údajov Faglia a kol. (1973) pozorovali neadekvátne uvoľňovanie kortikotropínu na rôzne podnety (hypoglykémia, lyzín-vazopresín) u všetkých vyšetrovaných pacientov. Tiež sme študovali rezervy TTG a HT pomocou TRG a RG. Vzorky vykázali množstvo zmien. Povaha týchto porušení je stále nejasná..

Stále viac štúdií opisuje nadmernú sekréciu tropických hormónov v kombinácii s prázdnym tureckým sedlom. Prvým boli informácie o pacientovi s akromegáliou a zvýšenými hladinami rastového hormónu. J. N. Dominique a kol. hlásili prázdne turecké sedlo u 10% pacientov s akromegáliou. Zvyčajne majú títo pacienti tiež hypofýzny adenóm. Primárna prázdna sella turcica sa vyvíja v dôsledku nekrózy a invázie adenómov a adenomatózne zvyšky pokračujú v nadmernom rastovom hormóne..

Najčastejšie sa pri syndróme „prázdneho tureckého sedla“ zvyšuje prolaktín. Jeho rast je hlásený u 12 - 17% pacientov. Tak ako pri hypersekrécii STH, hyperprolaktinémia a prázdna sella turcica sú často spojené s prítomnosťou adenómov. Analýza pozorovaní ukazuje, že 73% pacientov s prázdnou sella turcica a hyperprolaktinémiou malo počas chirurgického zákroku adenómy..

Existuje opis primárneho „prázdneho tureckého sedla“ a u pacientov s nadmernou sekréciou ACTH. Častejšie sa jedná o prípady Itsenko-Cushingovej choroby s mikroadenomom hypofýzy. Poznáme však pacienta s Addisonovou chorobou, u ktorého dlhodobá stimulácia kortikotropov v dôsledku nedostatočnosti nadobličiek vyústila do adenomu vylučujúceho ACTH a prázdneho tureckého sedla. Zaujímavý je opis 2 pacientov s prázdnou sella turcica a hypersekréciou ACTH s normálnymi hladinami kortizolu. Autori predkladajú predpoklad o produkcii peptidu ACTH s nízkou biologickou aktivitou a následnom infarkte hyperplastických kortikotropov s tvorbou prázdnej sella turcica. Mnohí autori uvádzajú príklady izolovanej ACTH nedostatočnosti a prázdnej sella turcica, kombinácie prázdnej sella turcica a karcinómu nadobličiek..

Poruchy endokrinnej funkcie v syndróme prázdnej sella turcica sú teda mimoriadne rozdielne. Existujú hyper- aj hyposekrécia tropických hormónov. Poruchy sa pohybujú od subklinických foriem detekovaných stimulačnými testami po ťažké panhypopituitarizmus. Variabilita zmien endokrinnej funkcie zodpovedá šírke etiologických faktorov a patogenéze vzniku primárneho prázdneho tureckého sedla..

Diagnostika syndrómu „Prázdne turecké sedlo“

Diagnóza prázdneho sella turcica sa obvykle zisťuje počas vyšetrenia na hypofýzu. Malo by sa zdôrazniť, že prítomnosť neurorádiologických údajov naznačujúcich nárast a deštrukciu sella turcica nemusí nevyhnutne znamenať nádor hypofýzy. Výskyt primárnych intraselulárnych nádorov hypofýzy a syndrómu prázdnej sella turcica bol v týchto prípadoch rovnaký, respektíve 33%..

Najspoľahlivejšie na diagnostiku prázdnej sella turcica sú pneumoencefalografia a počítačová tomografia, najmä v kombinácii so zavedením kontrastných látok intravenózne alebo priamo do mozgomiechového moku. Avšak už na bežných röntgenových snímkach a tomogramoch je možné identifikovať znaky charakteristické pre syndróm prázdneho tureckého sedla. Ide o lokalizáciu zmien pod bránou Sella turcica, symetrické usporiadanie jeho dna v prednom výbežku, „uzavretý“ tvar sedla, zväčšenie zväčšenia zvislej veľkosti, neprítomnosť znakov zoslabenia a erózie kortikálnej vrstvy, spodná časť obrysov je hrubá a zreteľná, a vrchná časť je namazaná.

U pacientov s minimálnymi klinickými symptómami a nezmenenou endokrinnou funkciou by sa preto mala predpokladať prítomnosť „prázdneho tureckého sedla“ s jeho charakteristickým zvýšením. V týchto prípadoch nie je potrebná pneumoencefalografia, pacienta treba jednoducho sledovať. Je potrebné zdôrazniť, že prázdne turecké sedlo sprevádzané zväčšením jeho veľkosti sa často pozoruje s chybnou diagnózou adenómu hypofýzy. Prítomnosť „prázdnej sella turcica“ však nevylučuje nádor hypofýzy. V tomto prípade je diferenciálna diagnostika zameraná na stanovenie hyperprodukcie hormónov.

Z rádiologických metód na stanovenie diagnózy je najinformatívnejšia kombinácia pneumoencefalografie a polytomografických štúdií..